阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征(Axenfeld-Rieger syndrome)是指雙眼發(fā)育性缺陷，伴有或不伴有全身發(fā)育異常的一組發(fā)育性疾病，其特點(diǎn)是：①雙眼發(fā)育缺陷;②可伴有全身發(fā)育異常;③繼發(fā)性青光眼;④常染色體顯性遺傳，多有家族史，也有散發(fā)病例的報(bào)道;⑤男女發(fā)病相同。1920年Axenfeld報(bào)告了1例患者在近角膜緣處有一條凸起的白線，并有組織條帶自虹膜周邊部延伸至此白線上。Axenfeld稱之為角膜后胚胎環(huán)(Posterior embryotoxon of the cornea)。20世紀(jì)30年代中期Rieger報(bào)告了一批患者，有同樣的眼前節(jié)異常，但虹膜上還有其他變化，如：瞳孔異位、虹膜萎縮及孔洞形成。在這些患者中還有一些人伴有眼以外的發(fā)育異常，特別是牙齒和面骨的發(fā)育不良。