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馬凡綜合征是什么?

馬凡綜合征是一種常染色體顯性遺傳病,累及結(jié)締組織和骨骼、心臟,結(jié)締組織受及可能會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)的病變,四肢變得細(xì)長(zhǎng),末端變得肥大。還可能會(huì)有主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈瘤等心血管的病變,累積心臟可以引起猝死,所以很多馬凡綜合征會(huì)出現(xiàn)突然的死亡。

從外觀來(lái)看,馬凡綜合癥的患者手指十分纖細(xì),往往顯得還是很高大,但是檢查身體可能會(huì)發(fā)現(xiàn)心臟的異常。要注意防止劇烈運(yùn)動(dòng),避免猝死的發(fā)生,由于是遺傳性疾病,所以常常會(huì)有家族病史。

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