馬凡綜合征有什么表現(xiàn)
馬凡綜合征的表現(xiàn)主要是三個方面:一個是骨骼結締組織異常,第二個就是眼的晶狀體異常,第三個就是心血管系統(tǒng)有病變。通常會表現(xiàn)為身材細長,手指細長,眼睛不好,同時可有心血管的主動脈狹窄,以及
主動脈夾層。常常會死于心血管系統(tǒng)的疾病,
主動脈夾層可以導致猝死。所以患者常常都早逝,是常染色體遺傳性疾病,具有家族聚集性,有時候一家人都可能患有同樣的疾病。
外表表現(xiàn)為眼睛晶狀體脫位,所以有高度近視,四肢都十分的細長,像竹竿一樣的身材,容易感到心慌,心臟彩超可以發(fā)現(xiàn)
主動脈夾層。