骨質(zhì)增生異常綜合征是什么

骨質(zhì)增生異常綜合征，臨床上目前并無相關(guān)的診斷，與其最為類似的是骨髓異常增生綜合征，或者稱為骨髓增生異常綜合征。

此類疾病是一組起源于造血干細(xì)胞的腫瘤性疾病，主要特征以骨髓的造血功能異常、血細(xì)胞發(fā)育異常為臨床特點(diǎn)。臨床主要表現(xiàn)為明顯的貧血、造血功能衰竭，和高風(fēng)險(xiǎn)的感染，有時(shí)大多數(shù)向急性的白血病轉(zhuǎn)化，也被稱為白血病的前期。一般好發(fā)于中老年人，但是各年齡段均可起病，男性較多于女性，其分型有多種，不同的分型預(yù)后相差很大。

其目前認(rèn)為主要的病因與一些理化因素、放射性毒素，以及遺傳因素相關(guān)。臨床上主要的癥狀表現(xiàn)為不同程度的貧血，感染出血癥狀，伴有全身肝脾、淋巴結(jié)腫大。大多數(shù)患者以貧血癥狀，如乏力、倦怠、虛弱等來就診，極少數(shù)有嚴(yán)重的出血傾向，需要緊急輸注血小板或者是輸血治療。

預(yù)后來說其不能自愈，目前的藥物多以緩解病情，以及改善病情為主，目前唯一的根治的方法是造血干細(xì)胞的移植。