先天性腎病綜合征是什么病
先天性
腎病綜合征指生下來三個月之內(nèi)出現(xiàn)的
腎病綜合征,分芬蘭型和非芬蘭型兩種,無論芬蘭型和非芬蘭型,都表現(xiàn)為
腎病綜合征。本病呈常染色體隱性遺傳,患兒表現(xiàn)為腹脹,高度的水腫和胸腹腔積液,甚至心包積液。
本病沒有特效藥物,對激素和免疫抑制劑抵抗,50%的患兒多于一歲內(nèi)死于感染,其余患兒兩歲內(nèi)逐漸出現(xiàn)腎功能衰竭,四歲出現(xiàn)尿毒癥。腎移植是最主要的治療方法。
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