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不動(dòng)纖毛綜合征

基本信息

不動(dòng)纖毛綜合征(Immotile cilia syndrome,ICS)是由纖毛結(jié)構(gòu)缺陷引起多發(fā)性的遺傳病,為常染色體隱性遺傳,包括異常Kartagener綜合征及其他單基因病,發(fā)病率約1∶30000~1∶60000。 ICS是一種和遺傳有關(guān)的纖毛結(jié)構(gòu)缺陷。主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷,從而使纖毛運(yùn)動(dòng)異常,黏膜上纖毛清除功能障礙,以致造成反復(fù)感染。精子尾部是一種特殊的纖毛。當(dāng)其結(jié)構(gòu)異常時(shí),精子失去運(yùn)動(dòng)功能,造成不育。胚胎發(fā)育過程中,若纖毛結(jié)構(gòu)異常,由于缺乏正常的纖毛擺動(dòng),將隨機(jī)地發(fā)生內(nèi)臟旋轉(zhuǎn);在妊娠10~15天時(shí),內(nèi)臟發(fā)生左旋轉(zhuǎn)代替正常的右旋轉(zhuǎn),將引起臟器轉(zhuǎn)位。
別名:不動(dòng)纖毛綜合癥,睫不能移動(dòng)綜合征,纖毛不能移動(dòng)綜合征掛號(hào)科室:眼科
發(fā)病部位:肺,鼻治療方法:藥物治療
常見癥狀:反復(fù)上呼吸道感染,呼吸困難,咳嗽治療周期:1個(gè)月
治愈率:50%臨床檢查:胸透,胸部平片
  • 暫無(wú)數(shù)據(jù)
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