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不動纖毛綜合征

基本信息

不動纖毛綜合征(Immotile cilia syndrome,ICS)是由纖毛結構缺陷引起多發(fā)性的遺傳病,為常染色體隱性遺傳,包括異常Kartagener綜合征及其他單基因病,發(fā)病率約1∶30000~1∶60000。 ICS是一種和遺傳有關的纖毛結構缺陷。主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷,從而使纖毛運動異常,黏膜上纖毛清除功能障礙,以致造成反復感染。精子尾部是一種特殊的纖毛。當其結構異常時,精子失去運動功能,造成不育。胚胎發(fā)育過程中,若纖毛結構異常,由于缺乏正常的纖毛擺動,將隨機地發(fā)生內臟旋轉;在妊娠10~15天時,內臟發(fā)生左旋轉代替正常的右旋轉,將引起臟器轉位。
別名:不動纖毛綜合癥,睫不能移動綜合征,纖毛不能移動綜合征掛號科室:眼科
發(fā)病部位:肺,鼻治療方法:藥物治療
常見癥狀:反復上呼吸道感染,呼吸困難,咳嗽治療周期:1個月
治愈率:50%臨床檢查:胸透,胸部平片
  • 暫無數(shù)據(jù)
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