組織細胞增生癥為一組少見的原因不明疾病，該病名由Lichtenstein于1953年提出。該病多發(fā)生于兒童，其發(fā)病、臨床癥狀及病變范圍差異很大，但病理上有著共同的病理特征，即組織細胞異常增生?，F已證實此組織細胞具有朗格漢斯組織細胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病現又稱為朗格漢斯組織細胞增生癥。 肺朗格漢斯組織細胞增生癥可以原發(fā)于肺臟，也可是全身系統(tǒng)性病變的一部分。以前有關該病的命名較為混亂，把局灶性病變稱為嗜酸性細胞肉芽腫，而把系統(tǒng)性病變則稱為letter-Siwe病(萊-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(漢-許-克病)。為了避免混淆，美國組織細胞學會于1997年將此類疾病按照累及器官情況，提出了新的分類方法。