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格斯特曼綜合征

基本信息

格斯特曼綜合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先發(fā)現(xiàn)和描述,故以他們的名字命名。其特征是小腦共濟(jì)失調(diào)伴有癡呆和腦內(nèi)淀粉樣蛋白沉積,多為家族性。1981年,Masters接種動(dòng)物證實(shí)了該病的可傳染性。平均病程5年。平均發(fā)病年齡43~48歲(24~66歲),是一個(gè)中年進(jìn)行性小腦脊髓的退行性變癡呆。與CJD相反,肌陣攣罕見或沒有。確診靠腦組織檢查、動(dòng)物接種。病理見淀粉樣斑塊外與其他TND一樣,在小腦見神經(jīng)纖維包繞為主,有似老年性癡呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗體免疫染色可陽性,而以對(duì)淀粉樣蛋白抗體染色則陰性可資鑒別。
別名:傳染性癡呆病,格-斯二氏綜合征,格斯特曼-施特勞斯納綜合征,格斯特曼綜合癥掛號(hào)科室:神經(jīng)內(nèi)科,神經(jīng)外科
發(fā)病部位:顱腦治療方法:藥物治療
常見癥狀:疼痛,共濟(jì)失調(diào),肌肉萎縮治療周期:3個(gè)月
治愈率:10%臨床檢查:免疫印跡技術(shù),MRI,腦電圖
  • 暫無數(shù)據(jù)
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