進行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以腦橋及中腦神經(jīng)元變性及出現(xiàn)神經(jīng)元纖維纏結(NFT)為主要病理改變的進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性病。由于本病有頭部過伸的肌張力障礙姿勢及眼球運動障礙，也稱為眼頸肌張力障礙(oculocervical dystonia)。本病Posey(1904)首先報道，1963年RichARDSon與Steele和Olszewski把進行性核上性麻痹作為臨床病理的獨立疾病。1972年Steele詳細描述本病的臨床病理特征，亦稱Steele-Richardson-Olszewski綜合征，當時醫(yī)學文獻中已有73例PSP病例報告，其中尸體解剖22例，幾乎在每個大的神經(jīng)疾病中心都有幾例，因此PSP并非罕見。本病主要臨床特征是姿勢不穩(wěn)、運動障礙、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和輕度癡呆等。