進行性脊肌萎縮癥發(fā)病年齡稍早與ALS，多在30歲左右，男性多見，運動神經(jīng)元變性僅限于脊髓前角細胞，表現(xiàn)肌無力、肌萎縮和肌束震顫等下運動神經(jīng)元受損癥狀體征，隱襲起病，首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力，逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌肉，也有從下肢萎縮開始者，但少見，遠端萎縮明顯，肌張力及腱反射減低，無感覺障礙，括約肌功能不受累，累及延髓出現(xiàn)延髓麻痹者存活時間段，常死于肺感染。