特發(fā)性肺纖維化系指原因不明，局限于肺間質(zhì)纖維化，過去曾使用過Hamman-Rich綜合征，隱匿性致纖維化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表著同一個原因不明的慢性彌漫性的肺實質(zhì)的炎癥性疾病。IPF可發(fā)生在任何年齡，但以50歲以上老人為主，是主要累及老年人的一種疾病。男女發(fā)病率相仿，多年來對其原因進(jìn)行研究，并未得到明確結(jié)論，目前認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。