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慢性肉芽腫病

基本信息

慢性肉芽腫病(CGD)是以皮膚、肺及淋巴結(jié)廣泛肉芽腫性損害為特點(diǎn)的遺傳性粒細(xì)胞殺菌功能缺陷病。多數(shù)病人為男性。X-連鎖隱性遺傳;少數(shù)為常染色體隱性遺傳。兩性均可發(fā)病。主要缺陷是宿主吞噬細(xì)胞系統(tǒng)產(chǎn)生的過氧化氫不足,不能殺滅過氧化氫酶陽性菌,致感染廣泛播散。肉芽腫是對(duì)比化膿性感染的一種反應(yīng),常有色素性類脂組織細(xì)胞浸潤和包繞。臨床表現(xiàn)以反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染以及在反復(fù)感染的部位形成色素沉著性肉芽腫為特征。
別名:兒童慢性肉芽腫,慢性肉芽腫性疾病掛號(hào)科室:內(nèi)科
發(fā)病部位:血液血管,全身治療方法:藥物治療
常見癥狀:黏膜稍蒼白,卵巢功能障礙,鱗屑治療周期:1-3個(gè)月
治愈率:40%臨床檢查:硝基四唑氮藍(lán)試驗(yàn),中性粒細(xì)胞殺菌試驗(yàn),WBC
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