黏多糖貯積癥
基本信息
黏多糖貯積癥(mucopolysaccharidosis,MPS)是一組溶酶體累積病,是由于溶酶體水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在體內積聚而引起一系列臨床癥狀。黏多糖貯積癥患者由于過多的黏多糖貯積于骨、軟骨等組織或器官內,從而影響到這些組織或器官的正常發(fā)育,多余的黏多糖從尿中排出,發(fā)生一系列的臨床癥狀和影像學表現。黏多糖貯積癥屬先天性或原發(fā)性代謝異常綜合征。
別名: | 黏多糖病,黏多糖增多癥,粘多糖貯積病 | 掛號科室: | 內科,內分泌科 |
發(fā)病部位: | 全身 | 治療方法: | 病因治療、對癥治療 |
常見癥狀: | 視力障礙,耳流膿,肝脾腫大 | 治療周期: | 3個月 |
治愈率: | 30% | 臨床檢查: | 尿液粘多糖檢測,脊柱椎體平掃,頭顱平片 |
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