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黏多糖貯積癥

基本信息

黏多糖貯積癥(mucopolysaccharidosis,MPS)是一組溶酶體累積病,是由于溶酶體水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在體內積聚而引起一系列臨床癥狀。黏多糖貯積癥患者由于過多的黏多糖貯積于骨、軟骨等組織或器官內,從而影響到這些組織或器官的正常發(fā)育,多余的黏多糖從尿中排出,發(fā)生一系列的臨床癥狀和影像學表現。黏多糖貯積癥屬先天性或原發(fā)性代謝異常綜合征。
別名:黏多糖病,黏多糖增多癥,粘多糖貯積病掛號科室:內科,內分泌科
發(fā)病部位:全身治療方法:病因治療、對癥治療
常見癥狀:視力障礙,耳流膿,肝脾腫大治療周期:3個月
治愈率:30%臨床檢查:尿液粘多糖檢測,脊柱椎體平掃,頭顱平片
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