神經(jīng)系統(tǒng)先天性疾病
基本信息
神經(jīng)系統(tǒng)先天性疾病(congenital diseases of nervous system),也稱(chēng)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病(developmental anomaly of nervous system),是胚胎發(fā)育期多種致病因素引起的獲得性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生或發(fā)育缺陷性疾病。胚胎期特別是妊娠前3個(gè)月神經(jīng)系統(tǒng)處于發(fā)育旺盛期,胎兒易受母體內(nèi)外環(huán)境致病因素的侵襲,引起神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙、遲滯或缺陷,導(dǎo)致出生后神經(jīng)組織及其覆蓋被膜和顱骨的各種畸形和異常。神經(jīng)系統(tǒng)的先天性疾病與遺傳性疾病所不同的是這些致病因素來(lái)自外界而不是由遺傳基因所決定的。本組疾病的發(fā)病率不高,但病變程度不同,疾病種類(lèi)繁多,Dyken及Krawiecki列出了上百種,有些疾病非常罕見(jiàn),有的在出生時(shí)就已很明顯,有的則在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過(guò)程中逐漸地表現(xiàn)出來(lái)。決定這些畸形的原因及發(fā)病機(jī)制許多目前尚不夠清楚,有的還與遺傳基因有著內(nèi)在的聯(lián)系,或起到先后協(xié)同作用,因此與遺傳性疾病難以劃清絕對(duì)的界限。胚胎期神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)缺陷可不同程度地影響腦、脊髓、神經(jīng)及肌肉等組織、器官,常伴發(fā)眼、鼻、顱骨、脊柱、耳及心臟等病變,某些非神經(jīng)組織畸形也可提示神經(jīng)系統(tǒng)異常為發(fā)育障礙所致。有些胚胎期腦組織異??刹话槠渌M織、器官缺陷,可能由于在所有的器官系統(tǒng)中神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育和成熟所需的時(shí)間最長(zhǎng),因而對(duì)圍生期和分娩時(shí)各種因素的影響易感性較高。理論上各種原因所致的發(fā)育異常均應(yīng)在出生時(shí)表現(xiàn)出來(lái),但若異常累及出生時(shí)尚未表現(xiàn)出功能的腦組織,胎兒出生后過(guò)一定時(shí)間才能出現(xiàn)癥狀。
別名: | 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病,先天性神經(jīng)系統(tǒng)疾病 | 掛號(hào)科室: | 神經(jīng)內(nèi)科 |
發(fā)病部位: | 顱腦 | 治療方法: | 病因治療、對(duì)癥治療 |
常見(jiàn)癥狀: | 結(jié)節(jié),腦穿通畸形,吞咽困難 | 治療周期: | 2-4月 |
治愈率: | 60% | 臨床檢查: | 腦脊液檢查-化學(xué)檢查-蛋白質(zhì)檢查,尿常規(guī),MRI |
- 暫無(wú)數(shù)據(jù)
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