腎小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由先天遺傳缺陷和各種繼發(fā)因素導(dǎo)致近端腎小管回吸收碳酸氫鈉或/和遠端腎小管排酸功能障礙的一種代謝性酸中毒。主要表現(xiàn)是：①高氯性、正常陰離子間隙(anion gap，AG)性代謝性酸中毒；②電解質(zhì)紊亂；③骨病；④尿路癥狀。大多患者無腎小球異常，在一些遺傳性疾病，RTA可能是最主要或僅有的臨床表現(xiàn)。本組疾病按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性；按是否發(fā)生全身性代謝性酸中毒分為完全性和不完全性；按主要腎小管受累部位分為近端和遠端RTA?，F(xiàn)在多采用按病變部位、病理生理變化和臨床表現(xiàn)的綜合分類：1型，遠端RTA；2型，近端RTA；3型，兼有1型和2型RTA的特點；4型，高血鉀性RTA。