多數(shù)升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤是由于主動(dòng)脈壁中層囊性變性所引致?；颊叨酁榍唷⒅心?，常伴有主動(dòng)脈瓣竇和瓣環(huán)擴(kuò)大。擴(kuò)大程度嚴(yán)重者，主動(dòng)脈瓣葉在心臟舒張時(shí)不能對(duì)攏閉合，呈現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。然而主動(dòng)脈瓣瓣葉本身并無(wú)明顯病變。一部分病人可呈現(xiàn)長(zhǎng)頭，上顎高拱，軀干、四肢、手指細(xì)長(zhǎng)，關(guān)節(jié)過(guò)度伸展，雞胸或漏斗胸畸形，先天性眼晶體脫位等Marfan綜合征的體征。升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的其它病因尚有動(dòng)脈粥樣硬化，梅毒性主動(dòng)脈炎和胸部創(chuàng)傷等。