韋格納肉芽腫(WG)是一種病因不明的全身性疾病，其特征為上、下呼吸道肉芽腫性炎癥、壞死性血管炎及腎炎。可分為完全性、限制性和高度限制性3種類型。除了有急性暴發(fā)性和全身播散性的完全性發(fā)病形式之外，也有限制性的隱匿發(fā)病形式，稱為原發(fā)性或局限性WG。限制性WG可侵及呼吸道和腎，也可發(fā)生出血性鼻炎、鼻竇炎、中耳炎、口腔潰瘍、鼻淚管阻塞、眼眶病變、結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎和葡萄膜炎。病理表現(xiàn)為累及組織的壞死性炎癥性肉芽腫和血管炎。Foster等的研究表明，高度限制性WG僅有眼和眼眶病變，其診斷依賴于組織病理學(xué)檢查結(jié)果和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)陽性。