無脈絡(luò)膜癥(choroideremia)又稱全脈絡(luò)膜血管萎縮(total choroidal vascular atrophy)或進行性脈絡(luò)膜萎縮(progressive choroidal atrophy)或進行性毯層脈絡(luò)膜萎縮(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次報道。最初從眼底的表現(xiàn)觀察到與原發(fā)性視網(wǎng)膜變性有所不同，認為是脈絡(luò)膜的缺失。經(jīng)過長期觀察發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜與色素上皮并不是先天性發(fā)育不良，而是后天進行性消失，故又稱為進行性RPE營養(yǎng)不良性變性或進行性RPE脈絡(luò)膜變性，但習慣上仍多沿用無脈絡(luò)膜癥。其特點是雙眼進行性發(fā)病，自幼夜盲，彌漫性全層脈絡(luò)膜毛細血管及RPE萎縮，最后脈絡(luò)膜完全消失。