小兒急性間歇性卟啉病
基本信息
急性間歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦稱肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中較多見的一種。1911年,由Gunther首先報(bào)道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎(chǔ)上,全面描述了本病。本病屬常染色體顯性遺傳。主要臨床表現(xiàn)有腹痛、周圍神經(jīng)損害、下丘腦病變、精神障礙,光感性皮膚損害(光感性皮膚損害是由外源性光感物質(zhì)接觸皮膚或進(jìn)入機(jī)體經(jīng)日曬而引起的皮從炎性反應(yīng),前者稱光接觸性皮炎,后者為光藥物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟膽原。
別名: | 小兒吡咯卟啉病,小兒肝性卟啉病,肝性卟啉病,吡咯卟啉病, | 掛號科室: | 兒科,內(nèi)科,神經(jīng)內(nèi)科 |
發(fā)病部位: | 全身 | 治療方法: | 藥物治療 康復(fù)治療 |
常見癥狀: | 坐立不安,惡心,肚子疼 | 治療周期: | 1-5年 |
治愈率: | 60% | 臨床檢查: | 尿常規(guī),血清甲狀腺素,血液生化六項(xiàng) |
- 暫無數(shù)據(jù)
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