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小兒家族性嗅神經(jīng)-性發(fā)育不全綜合征

基本信息

家族性嗅神經(jīng)-性發(fā)育不全綜合征(familial olfactory-sexual aplasia syndrome)即嗅神經(jīng)-性發(fā)育不全綜合征(anosmia eunuchoidism),又稱Kallmann綜合征、失嗅類無睪綜合征、嗅覺生殖器發(fā)育障礙綜合征等。是一種先天性促性腺激素缺乏引起性腺發(fā)育不全,伴嗅覺缺失或減退的遺傳性疾病。由Kallmann于1944年首先報告故亦稱為Kallmann綜合癥。多見于男性。
別名:小兒Kallman綜合征,小兒家族性嗅神經(jīng)-性發(fā)育不全綜合癥,小兒失嗅類無睪綜合征掛號科室:兒科,泌尿外科
發(fā)病部位:鼻,男性生殖,女性生殖治療方法:對癥治療 藥物治療
常見癥狀:睪丸發(fā)育不全,陰莖短,第二性征改變治療周期:終身間歇性對癥治療
治愈率:對癥治療為主臨床檢查:睪丸活檢,睪丸檢查,睪酮
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