小兒萊施-尼漢綜合征
基本信息
萊施-尼漢綜合征(Lesch-Nyhan syndrome)又稱自毀容貌綜合征.本病的臨床特點(diǎn)是男孩發(fā)病、智力低下、舞蹈狀手足徐動(dòng)、腦性癱瘓、強(qiáng)迫性自殘、攻擊性行為和高尿酸血癥等。該病常見小兒時(shí)期發(fā)生的由于尿酸代謝異常所致的嘌呤代謝異常(metabolic abnormality of purine)癥狀。1964年Lesch與Nyhan首次報(bào)道并描述本病。
| 別名： | 先天性次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶缺陷,小兒Lesch-Nyhan綜合征,小兒高尿酸血癥,小兒高尿酸血癥性尿酸代謝紊亂并神經(jīng)系統(tǒng)異常綜合征,小兒精神發(fā)育不全自殺性咬傷,小兒精神性強(qiáng)迫性自傷,小兒萊-萘二氏綜合征,小兒萊施-尼漢綜合癥,小兒雷-尼綜合征 | 掛號科室： | 兒科,神經(jīng)內(nèi)科 |
| 發(fā)病部位： | 全身 | 治療方法： | 藥物治療 支持治療 康復(fù)治療 |
| 常見癥狀： | 攻擊行為,營養(yǎng)障礙,雙側(cè)手足徐動(dòng) | 治療周期： | 2-4個(gè)月 |
| 治愈率： | 80% | 臨床檢查： | 顱腦MRI,尿酸,顱腦CT |
- 暫無數(shù)據(jù)
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