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小兒嗜鉻細(xì)胞瘤

基本信息

嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma)發(fā)源于腎上腺髓質(zhì),交感神經(jīng)節(jié),旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織,故可發(fā)生自頸交感神經(jīng)鏈至盆腔的部位。這些細(xì)胞產(chǎn)生血管活性的胺類。腎上腺素僅產(chǎn)生于腎上腺髓質(zhì)及主動(dòng)脈旁體(organs of Zuckerkandl)的腫瘤,而正腎上腺素產(chǎn)生于交感神經(jīng)鏈的腫瘤。絕大多數(shù)小兒的嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)時(shí)約為4~6cm,切面呈棕黃至淺褐色,被受壓的正常腎上腺組織完整包繞,有出血或囊性壞死區(qū)。鏡下檢查很難鑒別為良性或惡性,主要根據(jù)臨床,如有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,則認(rèn)為是惡性。在小兒很少是惡性,但較成人更多見腎上腺外病變,約占30%,常見部位是主動(dòng)脈分叉部及主動(dòng)脈旁體。術(shù)中及術(shù)后即刻死亡多由于未發(fā)現(xiàn)有第2個(gè)腫瘤。在小兒嗜鉻細(xì)胞瘤另一特點(diǎn)是,有更多家族遺傳及并發(fā)多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤。
別名:小兒副神經(jīng)節(jié)瘤,小兒腎上腺髓質(zhì)瘤掛號(hào)科室:神經(jīng)內(nèi)科,腫瘤科,兒科
發(fā)病部位:治療方法:藥物治療
常見癥狀:消瘦,肚子疼,心悸治療周期:1--3月
治愈率:50%臨床檢查:酚妥拉明阻滯試驗(yàn),尿腎上腺素,尿液去甲腎上腺素
  • 暫無數(shù)據(jù)
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