膽管擴張癥為較常見的先天性膽道畸形，以往認為是一種局限于膽總管的病變，因此稱為先天性膽總管囊腫。于1723年Vater首例報道，1852年Douglas對其癥狀學和病理牲作了詳細介紹。一個多世紀以來，隨著對本病認識的加深，近年通過膽道造影發(fā)現(xiàn)擴張病變可以發(fā)生在肝內、肝外膽道的任何部位，根據(jù)其部位、形態(tài)、數(shù)目等有多種類型，臨床表現(xiàn)亦有所不同。