小兒重癥肌無力
基本信息
重癥肌無力(myasthenia gravis,MG),生理學認為是一種神經(jīng)肌肉接頭間遞質(zhì)傳遞功能障礙的慢性病;免疫學研究在患者血中有抗乙酰膽堿受體的抗體,使運動終板處有效乙酰膽堿受體減少。因此,重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭(突觸)間傳遞功能障礙的自身免疫性疾病。主要累及橫紋肌的神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR),全身其他部位和組織也可受累。其特征是受累的橫紋肌肌力低下,易疲勞,短期內(nèi)反復(fù)收縮后肌力迅速降低,休息后癥狀有所減輕,對膽堿酯酶藥物治療有效。小兒重癥肌無力主要包括3種類型:即新生兒MG、先天性MG、兒童MG,其中新生兒及兒童MG是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,90%成人煙堿型乙酰膽堿受體抗體(nAChRab)陽性,兒科病例nAChRab多為陰性,主要表現(xiàn)為眼瞼下垂和眼外肌麻痹,好發(fā)于女孩。
別名: | 小兒假麻痹性重癥肌無力 | 掛號科室: | 兒科,神經(jīng)內(nèi)科 |
發(fā)病部位: | 免疫系統(tǒng),肌肉 | 治療方法: | 藥物、中醫(yī)治療 |
常見癥狀: | 肌無力危象,反復(fù)感染,疲勞 | 治療周期: | 3-5年 |
治愈率: | 40-70% | 臨床檢查: | 騰喜龍試驗,新斯的明試驗,肌電圖 |
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