夏伊-德雷格綜合征(SDS)又稱進(jìn)行性自主神經(jīng)功能衰竭(progressive autonomic failure)、特發(fā)性直立性低血壓、神經(jīng)原性直立性低血壓(neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager于1960年首次報(bào)道尸檢病例，提出本病是神經(jīng)系統(tǒng)變性病的觀點(diǎn)。本病是包括自主神經(jīng)系統(tǒng)在內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛變性的一種少見的疾病，患者均為散發(fā)性，臨床表現(xiàn)除直立性低血壓外，尚有發(fā)汗障礙、陽痿等其他自主神經(jīng)功能障礙及錐體系、錐體外系、小腦性共濟(jì)失調(diào)等軀體神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀為特點(diǎn)。有人認(rèn)為OPCA如伴有自主神經(jīng)癥狀，如直立性低血壓、頭昏或暈厥、陽痿、大小便失禁等，即被認(rèn)為是夏伊-德雷格綜合征。目前認(rèn)為SDS屬于多系統(tǒng)萎縮(MSA)的一種類型。