遺傳性共濟(jì)失調(diào)
基本信息
遺傳性共濟(jì)失調(diào)(hereditary ataxia)是一組以慢性進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)為特征的遺傳變性病;世代相傳的遺傳背景、共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)及小腦損害為主的病理改變是三大特征。本組疾病除小腦及傳導(dǎo)纖維受累外,常累及脊髓后柱、錐體束、腦橋核、基底核、腦神經(jīng)核、脊神經(jīng)節(jié)和自主神經(jīng)系統(tǒng)等。共濟(jì)失調(diào)步態(tài)最先出現(xiàn)且逐漸加重,最終使患者臥床,臨床癥狀復(fù)雜、交錯(cuò)重疊,即使同一家族也可表現(xiàn)高度異質(zhì)性。
別名: | 布-馬二氏綜合征,弗里德賴希共濟(jì)失調(diào) | 掛號(hào)科室: | 神經(jīng)內(nèi)科 |
發(fā)病部位: | 顱腦 | 治療方法: | 藥物治療 |
常見癥狀: | 肢體運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào),腱反射消失,大寫癥 | 治療周期: | 1--3個(gè)月 |
治愈率: | 10% | 臨床檢查: | 腦脊液檢查-化學(xué)檢查-蛋白質(zhì)檢查,肌電圖,脊柱MRI |
- 暫無(wú)數(shù)據(jù)
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