脂肪肉瘤是起源于原始間葉組織的惡性腫瘤，常發(fā)生于大腿及腹膜后，亦可見(jiàn)于臀部、胭窩，其他部位的軟組織亦可偶見(jiàn)，極少原發(fā)于肝臟。 肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤與其他部位脂肪肉瘤的病理形態(tài)有很大的相似性，瘤體呈橢球形或不規(guī)則形，質(zhì)軟，體積往往至較大時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，瘤體切面呈灰黃色或灰白色，常見(jiàn)壞死區(qū)域，壞死區(qū)易軟化，易碎，瘤體周圍組織受壓，可形成不完整的薄層假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出現(xiàn)完整的包膜，鏡下觀察發(fā)現(xiàn)，脂肪肉瘤組織中有分化成熟的脂肪細(xì)胞和各期分化不成熟的間葉細(xì)胞及異形細(xì)胞，胞漿可見(jiàn)脂滴空泡，胞核呈橢圓或圓形，顆粒粗，深染，黏液樣型可見(jiàn)細(xì)胞之間有豐富的黏液樣基質(zhì)，阿辛藍(lán)染色陽(yáng)性，周圍肝組織無(wú)肝硬化表現(xiàn)。 脂肪肉瘤在軟組織肉瘤中屬中等惡性程度腫瘤，5年生存率可達(dá)35%～40%，約40%～50%的脂肪肉瘤發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，主要發(fā)病年齡為中晚年，從目前國(guó)外報(bào)道的4例肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤來(lái)看，兩例為中年女性，2例為兒童，國(guó)內(nèi)報(bào)道2例均為成人，男，女各1例，有分化良好型和黏液樣型，因未見(jiàn)追蹤報(bào)道，對(duì)其預(yù)后尚缺少資料。