原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)亦稱狹窄性或閉塞性膽管炎，是一種原因不明、病程緩慢、較為罕見的膽道病變。其特點是肝內(nèi)、外膽道的廣泛纖維化，其管壁明顯增厚而管腔則顯著狹窄，臨床表現(xiàn)除阻塞性黃疸以外，如果患者未能得到及時的診治，最終可導(dǎo)致膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。發(fā)病年齡多數(shù)為30～50歲，男性多于女性。目前認(rèn)為細(xì)菌和病毒感染，免疫功能異常以及某些先天性遺傳因素是本癥可能的發(fā)病因素。