自身免疫性肝病是以肝臟為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBS)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征，常同時合并肝外免疫性疾病。其診斷主要依據(jù)特異性生化異常，自身抗體及干組織特征。隨著認(rèn)識及診斷水平的提高，國內(nèi)外報(bào)道自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越來越受到重視和關(guān)注。主要表現(xiàn)為自身免疫耐受的破壞，在肝臟組織可見免疫反應(yīng)的特征性細(xì)胞學(xué)改變，即T細(xì)胞浸潤。T細(xì)胞的靶抗原被認(rèn)為是細(xì)胞色素P450ⅡD6、線粒體丙酮酸脫氫酶(mitochondrial pyruvate dehydrogenase，MCPD)和去唾液酸糖蛋白受體蛋白(asialoglycoprotein receptor proteins，ASGP—R蛋白)，這些蛋白均為肝細(xì)胞特異性抗原。