小兒韋格納肉芽腫是什么?

小兒韋格納肉芽腫是一種壞死性的肉芽腫性血管炎，屬于自身免疫性疾病，病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾會(huì)累及大動(dòng)脈。其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常從鼻黏膜和肺組織的局部性肉芽腫炎癥開(kāi)始，逐漸進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫炎癥。

臨床上表現(xiàn)為鼻和鼻竇炎，肺部病變，以及進(jìn)行性的腎衰竭。病因不清楚，該病在小孩兒雖然有，但是比較少見(jiàn)，發(fā)病年齡為青春期和嬰兒期都有可能發(fā)病。目前在治療上主要是有以下幾個(gè)手段：一個(gè)就是用糖皮質(zhì)激素。第二是用免疫制劑。第三是用丙種球蛋白。第四個(gè)就是對(duì)于繼發(fā)感染者用抗生素，此外還有血漿置換，外科手術(shù)等。