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  • 新生兒嘔吐

    嘔吐(vomiting)是新生兒期常見癥狀之一,管理嘔吐的是延腦里的嘔吐中樞。軟腭、咽壁、胃腸的任何刺激,以及神經(jīng)系統(tǒng)本身的某些疾病(腦炎、腦膜炎等)時發(fā)出的刺激都由神經(jīng)傳到嘔吐中樞,是一系列復(fù)雜的神經(jīng)反射活動。中樞發(fā)出反應(yīng),引起食管、胃或

  • 小兒糖原貯積病Ⅰ型(小兒von Gierke病,小兒糖原累積?、裥?

    糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥、粘多糖癥Ⅰ型、脂質(zhì)黏多糖?、裥?。黏多糖貯積癥患者由于過多的黏多糖貯積于骨、軟骨等組織或器官內(nèi),從而影響到這些組織或器官的正常發(fā)育,多余的黏多糖從尿中排出。1968最早由Spmn

  • 髓過氧化物酶缺乏癥

    髓過氧化物酶缺乏癥(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一種遺傳性吞噬細(xì)胞內(nèi)髓過氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,該病罕見。

  • 小兒發(fā)育性角回綜合征(小兒發(fā)育性角回綜合癥,小兒發(fā)育性手指失認(rèn)癥,小兒發(fā)育性斯特曼氏綜合征,小兒發(fā)育性斯特曼綜合征)

    發(fā)育性角回綜合征(developed gerstmanns syndrome,DGS)是指兒童在左側(cè)角回綜合征(Gerstmann氏綜合征)的基礎(chǔ)上伴有特殊的學(xué)習(xí)能力下降者。Gerstmann氏綜合征包括手指認(rèn)識不能、計算不能、書寫不能、左

  • 小兒出血性休克和腦病綜合征

    出血性休克和腦病綜合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome,HSES)是近年來初步認(rèn)識的一種新的臨床綜合征,其主要特點(diǎn)是突然起病的急性腦病、昏迷、驚厥、高熱、水樣腹瀉、嚴(yán)重的出血傾向和

  • 先天性性聯(lián)無γ-球蛋白血癥(先天性x連鎖無丙種球蛋白血癥,先天性嬰兒伴性無丙種球蛋白血癥)

    由于機(jī)體缺乏B淋巴細(xì)胞,或B細(xì)胞功能異常,受到抗原刺激后不能分化成熟為漿細(xì)胞,或合成的抗體不能排出細(xì)胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本類疾病。一般均有B細(xì)胞分化和成熟不同時期的缺陷,一類、數(shù)類或亞類血清免疫球蛋白減少的表現(xiàn)和產(chǎn)生抗體能力低

  • 小兒淀粉樣變性病

    小兒淀粉樣變性病(pediatric amyloidosis)是淀粉樣蛋白沉積于多種組織、器官引起多臟器功能障礙的全身性疾病。特別在肝、脾、腎、心臟、腎上腺、胰臟、胃腸組織、氣管壁和血管壁內(nèi)。淀粉樣蛋白與碘接觸時發(fā)生棕色反應(yīng),像淀粉一樣,因

  • 小兒弱智(精神發(fā)育遲滯)

    小兒弱智,又稱精神發(fā)育遲滯?;加写瞬〉膬和渲橇λ矫黠@低于同齡兒童。患兒的臨床表現(xiàn)主要就是運(yùn)動、語言方面較差,比如說小兒的坐、立、行及語言方面發(fā)育都比較遲緩,有的孩子到4、5歲,6、7歲甚至10來歲還不能說話和運(yùn)動,理解能力、計算能力、

  • 隱睪癥(睪丸下降不全,睪丸未降)

    隱睪癥指的是嬰兒出生2個月以后,雙側(cè)或單側(cè)睪丸沒有下降到陰囊內(nèi)的一種畸形狀態(tài)。隱睪癥分真性隱睪和假性隱睪兩種。隱睪是小兒泌尿生殖系最常見的先天畸形之一,多表現(xiàn)為單側(cè),并以右側(cè)未降為主,約15%為雙側(cè)。早產(chǎn)兒發(fā)病率約為30%。隱睪時因睪丸長期

  • 溶血

    溶血是指血紅細(xì)胞在低滲溶液作用下,細(xì)胞腫脹、破裂釋放出血紅蛋白的過程。

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