耳廓腫瘤少見！

耳廓惡性軟骨樣汗管瘤一例 

2015-10-28 王強 耳鼻喉時間

Hirsch 和 Helwig 于 1961 年首次報道的軟骨樣汗管瘤（chondroid syringoma，CS）是一種罕見的良性皮膚附屬器腫瘤，據(jù)報道其發(fā)生率約占全部皮膚附屬器腫瘤的 0.098% 以下。作為對應于涎腺混合瘤（多形性腺瘤）的皮膚病變，該病還被稱之為「皮膚混合瘤」。

惡性軟骨樣汗管瘤更是少見，報道的病例多為肢端及軀干，發(fā)生于頭頸部者極為罕見。最近印度的 Krishnamurthy 教授等人在 Indian Journal of Nuclear Medicine 報道了一例耳廓惡性軟骨樣汗管瘤，為大家詳細介紹如下。

病例概述

41 歲男性，無其他疾病，最初因左側頸部多處腫脹 4 個月而就診于其他單位。病變之一細針抽吸細胞學檢查，提示為低分化癌而轉診至作者所在單位進一步處理。

入院后，體檢見左側頸部第 II、III、IV 組淋巴結多處腫大，大小不一，最大者為 IIA 組內一枚 2.5?2.5 cm。甲狀腺輕度腫大，雙側多處邊界不清結節(jié)。進一步檢查，見左側耳廓耳輪上方有一 3?3 cm 無痛性隆起（圖 1），質實，固定于皮膚，但可隨其下軟骨一起移動。進一步詢問，患者訴此處長期腫脹，近 4 個月來體積逐漸增大。上呼吸道、消化道其他檢查正常。

圖 1. 初診時的臨床照片

頸部超聲見甲狀腺雙側葉多發(fā)結節(jié)，伴左頸部第 II、III、IV 組多枚腫大淋巴結。甲狀腺超聲引導下細針穿刺見良性濾泡細胞，偶見炎性細胞，但無非典型細胞。左頸部第 II 組淋巴結細針穿刺，提示腺體來源的癌（但免疫組化 TTF-1 陰性）。初步診斷為原發(fā)灶未明的腺癌，伴左耳廓皮脂腺囊腫。

進一步行 PET-CT 檢查，見包括左側第 IIA 組（標準攝取值 3.8）、左側第 III 組及左側第 IV 組（標準攝取值 2.9）淋巴結在內的頸部淋巴結多處攝取增強；此外，左耳廓可見分葉狀軟組織腫物伴壞死，攝取也有增強（標準攝取值 2.9）；雙側甲狀腺多處高信號密度病灶（標準攝取值 4.2）（圖 2、3）。

圖 2.（a-d）軸位 CT 圖、（e-h）對應的周圍 PET-CT 圖：見包括左頸部第 II- 第 IV 組淋巴結在內的頸部淋巴結多處攝取灶

圖 3.（a、b）冠狀位 PET-CT 圖、（c、d）冠狀位 PET 圖：包括左頸部第 IIA 組（標準攝取值 3.8）、第 III 及第 IV 組淋巴結（標準攝取值 2.9）在內的頸部淋巴結多處攝取增強。左耳廓處可見分葉狀軟組織腫物伴壞死，攝取也有增強（標準攝取值 2.9）；雙側甲狀腺多處高信號密度病灶（標準攝取值 4.2）

再次行甲狀腺細針穿刺檢查，未見非典型細胞。但左耳廓處細針穿刺卻意外發(fā)現(xiàn)少許簇狀非典型上皮細胞，提示上皮源性惡性病變。術前診斷為：可疑皮膚附屬器腫瘤，伴頸部淋巴結轉移。行左耳廓腫瘤廣泛切除并左頸部淋巴結清掃。耳廓處缺損通過局部皮瓣牽拉進行修補（圖 4）。

圖 4. 患者術后臨床照片。耳廓處缺損通過局部皮瓣牽拉進行修補

組織病理學結果提示為左耳廓惡性軟骨樣汗管瘤，切緣陰性，左頸部淋巴結 48/53 枚轉移（圖 5）。經(jīng)多學科會診后，考慮對患者瘤床及頸部進行輔助放療。

圖 5.（a、b）切片中見惡性腫瘤，腺樣細胞排列呈葉狀，部分小葉呈囊腔樣，部分胞質嗜酸性至透明的漿樣細胞構成的小葉則呈實性，可見逗點樣壞死，核分裂增加（蘇木素伊紅染色，?20）；（c）見伴明顯惡性區(qū)域的軟骨樣汗管瘤；（d）轉移至頸部淋巴結的軟骨瘤樣汗管瘤

編輯：周薇