罕見：枕骨大孔區(qū)腦膜瘤對稱性生長

     '枕骨大孔區(qū)腦膜瘤（FMMs）約占顱內(nèi)腦膜瘤的 2.5%，其中 90% 位于腦干腹側(cè)或腹外側(cè)。其起病隱匿，自然病程多較長。因為部位深在且周圍神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)復(fù)雜，使很多顱底神經(jīng)外科醫(yī)生望而卻步。

來自路易斯安娜州立大學(xué)的 Konar 博士等近期分享了英文文獻(xiàn)中第一例對稱性生長的 FMM，發(fā)表于近期的 World Neurosurgery。

病例特點 

女性，59 歲，摩托車禍后持續(xù)性左頸項疼痛強(qiáng)直起病。無疼痛放散，無運(yùn)動障礙，無排便排尿受累，無步態(tài)改變。查體除項強(qiáng)外無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。

頸部 MRI（圖 1）可見枕骨大孔前方一占位性病變，其上方和下方硬膜呈尾狀強(qiáng)化。病變包繞右側(cè)椎動脈且與左側(cè)椎動脈緊鄰。增強(qiáng) CT 可見占位強(qiáng)化伴鈣化。

圖 1. 術(shù)前影像學(xué)資料 A：增強(qiáng) CT（軸位）見枕骨大孔區(qū)孤立性強(qiáng)化占位；B：增強(qiáng) MRI（軸位）見一雙葉占位，包繞雙側(cè)椎動脈；C：MRI（T2WI，矢狀位）見一等信號占位，累及雙側(cè)椎動脈

手術(shù)發(fā)現(xiàn) 

經(jīng)右側(cè)遠(yuǎn)外側(cè)入路行占位切除，術(shù)中磨除枕髁。然而在切除占位中線部分時見左側(cè)亦有一占位，與右側(cè)占位不在同一硬膜附著點（圖 2）。因占位與左側(cè)椎動脈緊鄰，術(shù)中采取分塊切除。鑒于術(shù)中所見，復(fù)習(xí)術(shù)前 MRI 可見兩個呈鏡像關(guān)系的占位，兩占位在中線部位有明確分界（圖 3A、B）。病理回示腦膜上皮型腦膜瘤（圖 3C）。

圖 2. 術(shù)中所見：A. 右側(cè)腫瘤壓迫神經(jīng)根；B：腫瘤切除后神經(jīng)根松弛；C：左側(cè)腫瘤（包膜尚未切開）；LCN：后組顱神經(jīng)，SC：脊髓，C：左側(cè)腫瘤

圖 www.genefish.cn：復(fù)習(xí)術(shù)前 MRI 可見兩腫瘤呈鏡像關(guān)系；B：術(shù)后影像顯示右側(cè)腦膜瘤徹底切除，左側(cè)部分殘留；C：病理符合腦膜上皮型腦膜瘤

治療策略 

George 等根據(jù)腫瘤部位，分別從前、側(cè)和后方入路切除 FMMs。其中腹側(cè)和腹外側(cè)型是 FMMs 中最具有挑戰(zhàn)性的。除腫瘤部位外，腫瘤與椎動脈和硬膜的關(guān)系也是重要的術(shù)前考量因素。伴或不伴枕髁磨除的遠(yuǎn)外側(cè)入路是枕骨大孔區(qū)占位的經(jīng)典入路。此入路可暴露椎管腹側(cè)上部、枕骨大孔前部、斜坡中下部和頸靜脈孔。

γ 刀放射治療也是 FMMs 的一種治療選擇。根據(jù)目前僅有的三項放療報道，34 個 FMMS 患者中，有 12 人放療后腫瘤縮小，19 人腫瘤不再生長。

雖然全切腫瘤是手術(shù)的終極目標(biāo)，然而當(dāng)腫瘤與周圍重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重時，殘存部分腫瘤組織不失為明智之舉。術(shù)后可輔以 γ 刀放射治療。

編輯：程培訓(xùn)

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