煙霧病合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤：開(kāi)顱還是介入？

      成人煙霧病合并動(dòng)脈瘤的發(fā)病率大約是 3%-14%。煙霧病發(fā)生發(fā)展中形成的動(dòng)脈瘤以及發(fā)育形成的血管脆性增高，這些是煙霧病形成顱內(nèi)出血、腦室出血以及蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要危險(xiǎn)因素。對(duì)于這部分動(dòng)脈瘤，外科開(kāi)顱夾閉術(shù)或血管內(nèi)栓塞治療是目前主要采用的治療辦法。

美國(guó)費(fèi)城杰佛遜腦科醫(yī)院的 Jabbour 教授發(fā)表了一例煙霧病相關(guān)動(dòng)脈瘤行介入栓塞治療的病例報(bào)告，認(rèn)為使用 onyx 栓塞該類型動(dòng)脈瘤是最佳的治療選擇，該病例發(fā)表在近期的 Journal of Clinical Neuroscience 上。

病例介紹

這是一例 53 歲的女性患者，因突發(fā)意識(shí)不清到杰佛遜腦科醫(yī)院就診。查體發(fā)現(xiàn)刺痛可睜眼，左側(cè)肢體可動(dòng)，右側(cè)肢體偏癱。瞳孔等大，直徑 4 mm，對(duì)光反射遲鈍。

頭顱 CT 顯示顱內(nèi)出血及腦室出血，腦實(shí)質(zhì)出血部位在左側(cè)丘腦及放射冠。綜合考慮該患者年齡以及并無(wú)發(fā)生出血性腦卒中的危險(xiǎn)因素，因此為該患者行了血管造影，發(fā)現(xiàn)大腦中動(dòng)脈 M1 段堵塞，大腦中動(dòng)脈遠(yuǎn)端腦區(qū)由側(cè)枝循環(huán)供血，符合煙霧病的特征，尤其以右側(cè)顯著。此外，遠(yuǎn)端有一個(gè)由左側(cè)大腦后動(dòng)脈 P2 段穿支供血的發(fā)育不良的動(dòng)脈瘤（圖 1、2）。

圖 1. 左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)煙霧病造成的大腦中動(dòng)脈 M1 段阻塞以及其側(cè)支循環(huán)

圖 2. 左側(cè)椎動(dòng)脈造影顯示：煙霧病的多支側(cè)支循環(huán)以及遠(yuǎn)端一個(gè)由大腦后動(dòng)脈供血，直徑 8 mm 的動(dòng)脈瘤

這支供血穿支動(dòng)脈以及動(dòng)脈瘤的栓塞使用 0.1 ml Onyx-18，栓塞后椎動(dòng)脈選擇性造影顯示動(dòng)脈瘤 100% 閉塞（圖 3）。

圖 3. 椎動(dòng)脈造影顯示動(dòng)脈瘤完全閉塞

隨后的 CT 及磁共振復(fù)查顯示，血腫穩(wěn)定，無(wú)新發(fā)的出血及腦梗塞。

分析討論

出血性煙霧病有較高的發(fā)生率和致死率，而且具有較高的再出血傾向。目前高度推薦及時(shí)找到出血病因，及早治療從而預(yù)防再出血。而目前治療的方法主要有開(kāi)顱夾閉、血管內(nèi)栓塞治療以及保守治療。而治療的選擇取決于病灶的位置。大部分并發(fā)于煙霧病的動(dòng)脈瘤位于 Willis 上主要的大動(dòng)脈，但也有少部分是發(fā)生在側(cè)支循環(huán)的血管上。

開(kāi)顱外科處理側(cè)支動(dòng)脈頗具挑戰(zhàn)，因?yàn)樵擃愋?a href='http://www.genefish.cn/jb/dml'>動(dòng)脈瘤較為復(fù)雜且位置較深，手術(shù)易損傷主要側(cè)支動(dòng)脈造成腦缺血。而保守治療目前爭(zhēng)議較大，有報(bào)道稱煙霧病側(cè)支循環(huán)上的動(dòng)脈瘤有自愈的可能，但是更多推薦意見(jiàn)認(rèn)為側(cè)支血管壓力大及血流快，再出血的發(fā)生率與致死率較高，且無(wú)法預(yù)計(jì)保守治療的最終療效。

血管內(nèi)治療穿支動(dòng)脈瘤被認(rèn)為是最好的治療方法，而若干種血管內(nèi)治療技術(shù)也報(bào)道頗多。有人使用彈簧圈栓塞，有人則用液體栓塞材料，如 Onyx 或者丁酰-氰基丙烯酸酯膠（n-BCA）來(lái)栓塞動(dòng)脈瘤。

Amin-Hanjani 等人報(bào)道，使用 n-BCA 成功栓塞丘腦紋狀體穿支動(dòng)脈瘤，且患者預(yù)后良好。Kim 等報(bào)道為 8 名腦遠(yuǎn)端側(cè)支動(dòng)脈瘤患者行 n-BCA 栓塞，其中 7 人成功。彈簧圈之所以用的少是因?yàn)檫@些血管細(xì)小且脆性大，已造成血管損傷及動(dòng)脈瘤破裂。該例患者供血?jiǎng)用}直徑較小，因此也不考慮采用彈簧圈進(jìn)行栓塞。

作者也闡述了采用 Onyx 進(jìn)行栓塞的理由是因?yàn)?Onyx 栓塞劑具有緩慢、持久、可控的液體性質(zhì)且沒(méi)有粘附性。這就能夠使栓塞劑精準(zhǔn)的到達(dá)動(dòng)脈瘤及供血?jiǎng)用}。這對(duì)于煙霧病的患者尤為重要，因?yàn)樗ㄈ麆┑牟豢煽貙?huì)導(dǎo)致側(cè)支血管的栓塞從而造成腦缺血。

Yu 等人報(bào)道嘗試 Onyx 栓塞煙霧病患者相關(guān)的 3 個(gè)假性動(dòng)脈瘤以及腦外周動(dòng)脈遠(yuǎn)端血管。兩名患者成功置管且栓塞成功，預(yù)后良好；Chalouhi 也報(bào)道了類似的病例，他們使用 Onyx 栓塞了煙霧病相關(guān)的豆紋動(dòng)脈上的動(dòng)脈瘤。他們認(rèn)為煙霧病相關(guān)的動(dòng)脈瘤栓塞治療中，若供血的穿支動(dòng)脈小且位置較深時(shí)，Onyx 應(yīng)該考慮作為主要栓塞材料。

大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤較為罕見(jiàn)（0.7%-2.3%）且常合并包括煙霧病在內(nèi)的各種血管異常。由煙霧病產(chǎn)生的大腦后動(dòng)脈 P2 段穿支動(dòng)脈供血的動(dòng)脈瘤更加少見(jiàn)。Seki 等人曾報(bào)道過(guò)大腦后動(dòng)脈 P2 段側(cè)支供血的動(dòng)脈瘤，嘗試開(kāi)顱夾閉，但是術(shù)中動(dòng)脈瘤破裂。但是仍然有病例報(bào)道煙霧病相關(guān)大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤開(kāi)顱夾閉與彈簧圈栓塞的成功案例。

整體來(lái)說(shuō)，穿支血管的動(dòng)脈瘤的治療還是非常具有挑戰(zhàn)性的，因?yàn)殚_(kāi)顱夾閉或是彈簧圈栓塞都可能會(huì)破壞穿支血管。

總結(jié)：

作者認(rèn)為，對(duì)于煙霧病相關(guān)性的動(dòng)脈瘤性腦出血患者，為預(yù)防再出血進(jìn)行及時(shí)干預(yù)是必須的。使用 Onyx 進(jìn)行介入栓塞是目前最易實(shí)施且有效的干預(yù)方式。