簡單了解急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

我們知道各種應(yīng)激反應(yīng)，均可使正常的腎上腺分泌皮質(zhì)醇增多，約較平時增高2～7倍，嚴重應(yīng)激狀態(tài)下，血皮質(zhì)醇可高于1mg/L，以適應(yīng)機體的需要。凡有原發(fā)或繼發(fā)的，急性或慢性的腎上腺皮質(zhì)功能減退時，就不能產(chǎn)生正常量的皮質(zhì)醇，應(yīng)激時更不能相應(yīng)地增加皮質(zhì)醇的分泌，因此產(chǎn)生一系列腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的急性臨床表現(xiàn)：高熱，胃腸紊亂，循環(huán)虛脫，神志淡漠、萎靡或躁動不安，譫妄甚至昏迷，稱為腎上腺危象，診治稍失時機將耽誤病人生命。

那發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的主要病因有哪些呢？

(一)慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Addison病)　因感染、創(chuàng)傷和手術(shù)等應(yīng)激情況，或停服激素而誘發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能急性低減。

(二)長期大量腎上腺皮質(zhì)激素治療　抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能，即使停藥1年，其功能仍處于低下狀態(tài)，尤其對應(yīng)激的反應(yīng)性差。Oyama研究長期用類固醇治療的14例病人在麻醉誘導前、誘導后30min和手術(shù)后1h測血皮質(zhì)醇，分別為107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)、108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl)。而對照組10例在這3個時間的血皮質(zhì)醇分別為108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)、175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl)。因此長期接受皮質(zhì)激素治療的病人，遇到應(yīng)激時，如不及時補充或增加激素劑量，也將發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能減退。

(三)腎上腺手術(shù)后　因依賴下丘腦垂體的腎上腺皮質(zhì)增生或腎上腺外疾病(如轉(zhuǎn)移性乳腺癌)，作腎上腺切除術(shù)；或者腎上腺腺瘤摘除術(shù)后，存留的腎上腺常萎縮，下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能，由于腺瘤長期分泌大量皮質(zhì)醇而受抑制，其功能的恢復，需時至少9個月或1年以上，如不補充激素或在應(yīng)激狀況下不相應(yīng)增加激素劑量，也可引起急性腎上腺皮質(zhì)功能減退。

(四)急性腎上腺出血　常見的為嚴重敗血癥，主要是腦膜炎雙球菌敗血癥，引起腎上腺出血，與彌散性血管內(nèi)凝血有關(guān)。其他細菌所致敗血癥、流行性出血熱等也可并發(fā)腎上腺出血。

(五)先天性腎上腺皮質(zhì)增生　至今已知有九種酶的缺陷，有21羥化酶、11β羥化酶、17α羥化酶、18羥化酶、18氧化酶、Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶、17β羥類固醇脫氫酶和17、20裂解酶。多數(shù)酶均為皮質(zhì)醇合成所必需。其中Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶與18羥化酶和18氧化酶等缺陷也可影響潴鈉激素的合成。