淋巴水腫
1.原發(fā)性淋巴水腫(1)先天性 單純性遺傳性。
(2)早發(fā)性 原發(fā)性淋巴水腫可分型如下:①淋巴發(fā)育不全,伴皮下淋巴缺如;②淋巴發(fā)育低下、淋巴結(jié)和淋巴管小而少;③淋巴增生,伴淋巴結(jié)和淋巴管大而多,時有扭曲和曲張。
其中淋巴發(fā)育不全十分罕見,常見于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發(fā)性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女,于月經(jīng)期癥狀加重,故推測病因可能與內(nèi)分泌紊亂有關(guān),占原發(fā)性淋巴水腫85%~90%。35歲以后起病則稱之遲發(fā)性淋巴水腫。
2.繼發(fā)性淋巴水腫
(1)感染性 寄生蟲、細菌、真菌等。
(2)損傷性 手術(shù)、放療、灼傷等。
(3)惡性腫瘤性 原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤。
(4)其他 全身性疾病、妊娠等。
臨床表現(xiàn)
膚和皮下組織增生,皮皺加深,皮膚增厚變硬粗糙,并可有棘刺和疣狀突起,外觀似大象皮膚。早期患肢腫脹,抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯,表面角化粗糙,呈橡皮樣腫。少數(shù)可有皮膚裂開、潰瘍或出現(xiàn)疣狀贅生物。
檢查
1.診斷性穿刺組織液分析
皮下水腫組織液的分析,有助于疑難病例的鑒別診斷。檢查通常用于慢性粗大的腫脹肢體,只需注射器和細針即可操作,方法簡單、方便。但不能了解淋巴管的病變部位及功能情況。是一粗略的診斷方法。
2.淋巴管造影
淋巴管穿刺注射造影劑,攝片顯示淋巴系統(tǒng)形態(tài)學的一種檢查方法,是淋巴水腫的特異輔助檢查。
3.同位素淋巴管造影
由于淋巴管X線造影不能提供淋巴系統(tǒng)功能的定量動力學資料,也不能提供來自不同肢體部位淋巴引流的簡單情況,因此目前開展一種有價值的靜態(tài)淋巴系統(tǒng)內(nèi)爍造影(核素顯象),將99m锝鍊硫化物膠物0.25ml(75MBq)注射到雙足第二趾蹼皮下組織。用r照相機正對患者下腹部和腹股溝區(qū),分別在1/2、1、2和3小時作靜態(tài)圖像掃描,再分別計算髂腹股溝淋巴結(jié)攝取的同位素量。用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能,提示患肢淋巴回流的減少程度與淋巴水腫的嚴重程度相關(guān)。在嚴重淋巴水腫,同位素攝取率幾乎為0,而在靜脈靜脈性水腫淋巴回流的吸收百分比顯著增加。
4.其他檢查
此外,新近開展的血管無損傷檢測技術(shù)也有助于靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑒別,作為門診篩選檢查方法,既簡單又方便。
診斷
有絲蟲感染或丹毒反復發(fā)作史,或有腋窩、腹股溝部接受淋巴結(jié)清掃術(shù)和放射治療史。早期患肢腫脹,抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯,表面角化粗糙,呈橡皮樣腫。少數(shù)可有皮膚裂開、潰瘍或出現(xiàn)疣狀贅生物。絲蟲感染者周圍血液檢查可發(fā)現(xiàn)微絲蚴。淋巴管造影可確定淋巴管發(fā)育或受阻情況。必要時淋巴結(jié)活檢明確診斷。
治療
淋巴水腫根據(jù)病程早晚,治療原則不同。早期以排除郁積滯留淋巴液,防止淋巴積液再生為宗旨,晚期則以手術(shù)切除不能復原的病變組織或以分流術(shù)治療局限性淋巴管阻塞為目的。
1.急性期淋巴水腫
以非手術(shù)治療為主。
(1)體位引流 肢下下垂狀態(tài)使組織間隙中淋巴液滯留加重,抬高患肢30~40cm利用重力作用可促進淋巴液回流,減輕水腫。此未能簡單有效,但作用不持久,患肢下垂水腫再度加重。
(2)加壓包扎 在體位引流基礎(chǔ)上,在患肢抬高時用彈力襪或彈力繃帶加壓包扎,擠壓組織間隙,協(xié)助淋巴回流。彈力繃帶松緊應(yīng)適宜。也可用間隙加壓器多次和長時間使用,對改善水腫有一定療效。
(3)限制鈉鹽攝入和使用利尿劑 急性期適當限制氯化鈉攝入,一般1~2克/天,以減少組織鈉、水潴留。同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出??捎秒p氫克尿噻,每日3次,并適當補鉀,待病情穩(wěn)定后停服。
(4)預防感染 選用抗真菌的油膏、撲粉,保持足趾干燥是預防和控制真菌感染最為有效的方法;足趾甲床下細菌感染也較為多見,應(yīng)勤剪指趾甲,清除污垢,減少細菌入侵途徑。當鏈球菌感染全身性癥狀時,應(yīng)選用青霉素等藥物,配合臥床休息,積極控制感染。晚期淋巴水腫并發(fā)皮膚皸裂可采用油膏外敷保護并潤滑皮膚。
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