淋巴水腫

1.原發(fā)性淋巴水腫

（1）先天性 單純性遺傳性。

（2）早發(fā)性 原發(fā)性淋巴水腫可分型如下：①淋巴發(fā)育不全，伴皮下淋巴缺如；②淋巴發(fā)育低下、淋巴結(jié)和淋巴管小而少；③淋巴增生，伴淋巴結(jié)和淋巴管大而多，時(shí)有扭曲和曲張。

其中淋巴發(fā)育不全十分罕見，常見于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發(fā)性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女，于月經(jīng)期癥狀加重，故推測(cè)病因可能與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)，占原發(fā)性淋巴水腫85%～90%。35歲以后起病則稱之遲發(fā)性淋巴水腫。

2.繼發(fā)性淋巴水腫

（1）感染性 寄生蟲、細(xì)菌、真菌等。

（2）損傷性 手術(shù)、放療、灼傷等。

（3）惡性腫瘤性 原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤。

（4）其他 全身性疾病、妊娠等。

臨床表現(xiàn)

膚和皮下組織增生，皮皺加深，皮膚增厚變硬粗糙，并可有棘刺和疣狀突起，外觀似大象皮膚。早期患肢腫脹，抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯，表面角化粗糙，呈橡皮樣腫。少數(shù)可有皮膚裂開、潰瘍或出現(xiàn)疣狀贅生物。

檢查

1.診斷性穿刺組織液分析

皮下水腫組織液的分析，有助于疑難病例的鑒別診斷。檢查通常用于慢性粗大的腫脹肢體，只需注射器和細(xì)針即可操作，方法簡單、方便。但不能了解淋巴管的病變部位及功能情況。是一粗略的診斷方法。

2.淋巴管造影

淋巴管穿刺注射造影劑，攝片顯示淋巴系統(tǒng)形態(tài)學(xué)的一種檢查方法，是淋巴水腫的特異輔助檢查。

3.同位素淋巴管造影

由于淋巴管X線造影不能提供淋巴系統(tǒng)功能的定量動(dòng)力學(xué)資料，也不能提供來自不同肢體部位淋巴引流的簡單情況，因此目前開展一種有價(jià)值的靜態(tài)淋巴系統(tǒng)內(nèi)爍造影（核素顯象），將99m锝鍊硫化物膠物0.25ml（75MBq）注射到雙足第二趾蹼皮下組織。用r照相機(jī)正對(duì)患者下腹部和腹股溝區(qū)，分別在1/2、1、2和3小時(shí)作靜態(tài)圖像掃描，再分別計(jì)算髂腹股溝淋巴結(jié)攝取的同位素量。用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能，提示患肢淋巴回流的減少程度與淋巴水腫的嚴(yán)重程度相關(guān)。在嚴(yán)重淋巴水腫，同位素?cái)z取率幾乎為0，而在靜脈靜脈性水腫淋巴回流的吸收百分比顯著增加。

4.其他檢查

此外，新近開展的血管無損傷檢測(cè)技術(shù)也有助于靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑒別，作為門診篩選檢查方法，既簡單又方便。

診斷

有絲蟲感染或丹毒反復(fù)發(fā)作史，或有腋窩、腹股溝部接受淋巴結(jié)清掃術(shù)和放射治療史。早期患肢腫脹，抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯，表面角化粗糙，呈橡皮樣腫。少數(shù)可有皮膚裂開、潰瘍或出現(xiàn)疣狀贅生物。絲蟲感染者周圍血液檢查可發(fā)現(xiàn)微絲蚴。淋巴管造影可確定淋巴管發(fā)育或受阻情況。必要時(shí)淋巴結(jié)活檢明確診斷。

治療

淋巴水腫根據(jù)病程早晚，治療原則不同。早期以排除郁積滯留淋巴液，防止淋巴積液再生為宗旨，晚期則以手術(shù)切除不能復(fù)原的病變組織或以分流術(shù)治療局限性淋巴管阻塞為目的。

1.急性期淋巴水腫

以非手術(shù)治療為主。

（1）體位引流 肢下下垂?fàn)顟B(tài)使組織間隙中淋巴液滯留加重，抬高患肢30～40cm利用重力作用可促進(jìn)淋巴液回流，減輕水腫。此未能簡單有效，但作用不持久，患肢下垂水腫再度加重。

（2）加壓包扎 在體位引流基礎(chǔ)上，在患肢抬高時(shí)用彈力襪或彈力繃帶加壓包扎，擠壓組織間隙，協(xié)助淋巴回流。彈力繃帶松緊應(yīng)適宜。也可用間隙加壓器多次和長時(shí)間使用，對(duì)改善水腫有一定療效。

（3）限制鈉鹽攝入和使用利尿劑 急性期適當(dāng)限制氯化鈉攝入，一般1～2克/天，以減少組織鈉、水潴留。同時(shí)使用適量利尿劑、加快水鈉排出。可用雙氫克尿噻，每日3次，并適當(dāng)補(bǔ)鉀，待病情穩(wěn)定后停服。

（4）預(yù)防感染 選用抗真菌的油膏、撲粉，保持足趾干燥是預(yù)防和控制真菌感染最為有效的方法；足趾甲床下細(xì)菌感染也較為多見，應(yīng)勤剪指趾甲，清除污垢，減少細(xì)菌入侵途徑。當(dāng)鏈球菌感染全身性癥狀時(shí)，應(yīng)選用青霉素等藥物，配合臥床休息，積極控制感染。晚期淋巴水腫并發(fā)皮膚皸裂可采用油膏外敷保護(hù)并潤滑皮膚。

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