小腸淋巴管擴(kuò)張癥

        小腸淋巴管擴(kuò)張癥是由各種原因?qū)е滦∧c淋巴管引流受阻，管內(nèi)壓力升高，淋巴管擴(kuò)張、破裂，淋巴液漏出，多種蛋白及淋巴細(xì)胞經(jīng)腸道丟失。       原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥，即因小腸粘膜淋巴管結(jié)構(gòu)缺陷而致淋巴管擴(kuò)張，可于成年起病。

        繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥，常見繼發(fā)因素有腸系膜結(jié)核、外傷、腹膜后淋巴瘤及腹膜后纖維化等。右心衰、縮窄性心包炎也能導(dǎo)致繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張，是因中心靜脈壓升高使淋巴回流受阻。

       主要臨床表現(xiàn)有腹瀉、外周水腫、低蛋白血癥及外周血淋巴細(xì)胞減少等。

確診需要病理。

        對(duì)于原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥，尚無(wú)特效治療方法。

1.低脂、高蛋白飲食并補(bǔ)充中鏈甘油三酯的飲食調(diào)節(jié)方法是目前最主要也是最基礎(chǔ)的治療方法。

2.利尿和白蛋白緩解低蛋白血癥，減輕水腫癥狀。

3.奧曲肽能減少腸道血流及淋巴液流量，從而減少蛋白漏出，對(duì)疾病緩解有一定幫助。

4.明確的局部病變可以手術(shù)切除。