青海地區(qū)室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動脈高壓的分期治療

資料與方法

1資料男2例，女3例，年齡23歲～38歲,體重(45～67)kg，均有“心悸、胸悶”癥狀，心電圖“右心室肥厚”2例、“不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯”1例、“左室肥厚”2例：心胸比率(C/T)0.55～0.63(平均0.58?0. 03)：超聲心動圖提示VSD為膜周部、嵴下型，VSD直徑(1.8～2.5)cm, PDA直徑(1.0～1.5)cm，動脈水平左向右分流或雙向分流以左向右分流為主，肺動脈平均壓(MPAP)69?8mmHg術(shù)前均給予口服強(qiáng)心、利尿、西地那非治療，靜脈給予硝普鈉、前列地爾降肺動脈壓治療。

2 方法 一期治療在介入導(dǎo)管室行PDA介入封堵治療。患者在局麻下穿刺動、股靜脈并置入6F鞘管，行降主動脈造影，確定PDA的大小、形態(tài)、位置。然后經(jīng)股靜脈鞘管送多功能導(dǎo)管至右心房，操縱導(dǎo)管經(jīng)三尖瓣進(jìn)入右心室及肺動脈，分別測量主肺動脈及左右肺動脈的壓力，抽血?dú)鉁y定血氧含量，計(jì)算肺循環(huán)血流量與體循環(huán)血流量比值(pulmonary-to-systemic flow ratio,Qp/Qs)及全肺動脈阻力(PVR)。

選取大小合適的封堵傘(選擇較PDA最窄處大2mm～4mm的封堵傘)，本組選用16(14)mm封堵傘3例，18(16)mm2例，經(jīng)輸送鞘管送至降主動脈，先打開封堵傘前盤及部分腰部，回撤系統(tǒng)使前盤緊貼PDA后再放出全部封堵器，再次行降主動脈造影評估效果滿意后釋放封堵器。重復(fù)心導(dǎo)管檢查，再次計(jì)算封堵成功后肺動脈平均壓、Qp/Qs及全肺動脈阻力。撤出鞘管，局部加壓包扎止血后返回病房。進(jìn)行介入治療后肺動脈平均壓、Qp/Qs、全肺動脈阻力均有不同程度的下降。術(shù)后繼續(xù)口服強(qiáng)心、利尿、降肺動脈壓藥物。

二期治療在一期治療后(3～6)個月進(jìn)行，在全身麻醉下，胸正中切口，建立體外循環(huán)，全身降溫至28℃～30℃時阻斷循環(huán)，應(yīng)用自體心包片，4-0聚丙烯線(prolene)連續(xù)縫合修補(bǔ)室間隔缺損。中止體外循環(huán)后，測定主動脈壓及肺動脈壓比值，肺動脈平均壓下降為(32?8)mmHg。術(shù)后回監(jiān)護(hù)室，術(shù)后給予硝普鈉、前列地爾降肺動脈壓治療，延長呼吸機(jī)輔助時間，預(yù)防肺動脈高壓危象發(fā)生。

出院后繼續(xù)口服強(qiáng)心、利尿藥物及西地那非降肺動脈壓，術(shù)后1、3、6月、1年隨訪，檢查心電圖及超聲心動圖，觀察心律變化、封堵器形態(tài)、有無殘余分流及肺動脈壓下降情況。

結(jié) 果

PDA平均介入治療時間(42?9)min，封堵成功率100%，一期治療住院時間(6～8)天，二期治療在一期治療后(3～6)月進(jìn)行。5例患者術(shù)后無其他并發(fā)癥，出院后未出現(xiàn)右心衰竭和死亡。

出院后繼續(xù)口服強(qiáng)心、利尿藥物及西地那非降肺動脈壓，術(shù)后1、3、6月、1年隨訪，檢查心電圖及超聲心動圖，觀察癥狀、心律變化、封堵器形態(tài)、有無殘余分流及肺動脈壓下降情況，隨訪中所有患者均未出現(xiàn)右心衰竭和死亡。

討 論

青海地處青藏高原東部，由于缺氧、寒冷、干燥等不利因素影響，先天性心臟病發(fā)病率高，由于低氧環(huán)境，肺動脈高壓出現(xiàn)時間較早，很多VSD和PDA患者出現(xiàn)癥狀后才來就診時常合并中重度肺動脈高壓，對于此類病人，手術(shù)的方法和時機(jī)選擇非常重要。自從介入封堵治療出現(xiàn)以來，單純PDA封堵治療已成為PDA 治療的首選方法，部分VSD也能通過介入來治療，我們選擇不能同期行介入治療的VSD和PDA合并重度肺動脈高壓的患者，我們嘗試通過分期PDA介入治療和VSD手術(shù)治療的復(fù)合治療方法，并進(jìn)行了隨訪，取得了良好的治療效果。

我們有以下體會：①、第一期PDA介入封堵治療，介入治療具有時間短、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等特點(diǎn)，同時，介入治療中還可以測肺動脈壓，行心導(dǎo)管檢查，為判斷手術(shù)指征及進(jìn)一步治療提供了依據(jù)。我們在PDA封堵時嚴(yán)格測量肺動脈壓和主動脈壓比值，然后行PDA試封堵，觀測肺動脈壓、右心室壓是否會上升，主動脈壓、氧飽和度是否會下降，進(jìn)行心導(dǎo)管檢查，以鑒別是動力性肺動脈高壓還是阻力性肺動脈高壓，再決定釋放封堵器，本組病人術(shù)后肺動脈壓和肺循環(huán)阻力均明顯下降，降低程度有顯著性意義，提示為動力性肺動脈高壓，能進(jìn)行介入治療和二期手術(shù)治療，我們選擇二期手術(shù)治療在一期治療后3～6月，期間口服強(qiáng)心、利尿藥物及西地那非降肺動脈壓治療，以使二期治療更安全：②、二期手術(shù)治療VSD,因減少了體外循環(huán)下行PDA閉合所需的時間，大大節(jié)省了手術(shù)時間，避免了并發(fā)癥發(fā)生的幾率。

分期復(fù)合治療的適應(yīng)證的選擇：對于心內(nèi)分流或動脈水平分流為右向左分流的患者不能行分期復(fù)合治療，此類患者已發(fā)展為阻力性肺動脈高壓、艾森曼格綜合征，為手術(shù)禁忌癥。對于PDA較小的VSD患者，也不必行分期復(fù)合治療，同期手術(shù)治療是一種定型的治療方法，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也低。

VSD伴有PDA，合并重度肺動脈高壓的病人，PDA較粗，我們在PDA封堵時測量肺動脈壓和主動脈壓比值，行PDA試封堵，觀測肺動脈壓、右心室壓是否會上升，主動脈壓、氧飽和度是否會下降，進(jìn)行心導(dǎo)管檢查，以鑒別是動力性肺動脈高壓還是阻力性肺動脈高壓，本組病人術(shù)后肺動脈壓和肺循環(huán)阻力均明顯下降，提示為動力性肺動脈高壓，提示可以行分期復(fù)合治療。術(shù)后患者應(yīng)注意休息，避免劇烈活動，并繼續(xù)降肺動脈壓治療。

綜上所述，VSD伴有PDA，合并重度肺動脈高壓的患者經(jīng)介入封堵治療加擇期外科手術(shù)的分期治療是安全、有效的，能夠成為此類患者的首選治療方法，只有嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，才能為更多的患者提供有效的治療。