白塞病器官受累的參考治療方案

白塞病又稱貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯(lián)征等。是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳。

那么白塞病器官受累如何治療呢？

1、眼?。喝魏伟兹⊙装Y性眼病的治療均需全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和早期應(yīng)用硫唑嘌呤。嚴(yán)重眼病視力下降≥2級(jí)和(或)有視網(wǎng)膜病變建議糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤聯(lián)合環(huán)孢素A或生物制劑治療。需警惕糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致繼發(fā)的白內(nèi)障、青光眼等。

2、大血管病變：目前尚無(wú)充分對(duì)照研究的證據(jù)指導(dǎo)白塞病大血管病變的治療。急性深靜脈血栓推薦使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A。周圍動(dòng)脈瘤有破裂風(fēng)險(xiǎn)，可采用手術(shù)聯(lián)合免疫抑制劑治療。肺動(dòng)脈瘤手術(shù)病死率較高，主要用免疫抑制劑治療，緊急情況可試行動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)。

3、 胃腸道病變：除急癥需手術(shù)外，應(yīng)首先使用糖皮質(zhì)激素、柳氮磺砒啶、硫唑嘌呤。難治性病例可選用TNF-α拮抗劑或沙利度胺。必要時(shí)行回腸結(jié)腸部分切除術(shù)，但術(shù)后復(fù)發(fā)率和二次手術(shù)率高。硫唑嘌呤可用于術(shù)后的維持治療以減少二次手術(shù)率。

4、神經(jīng)系統(tǒng)病變：腦實(shí)質(zhì)損害可使用糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、干擾素-α和TNF-α拮抗劑。急性期需大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊(常用靜脈甲潑尼龍1000 mg/d沖擊3～7次)后口服糖皮質(zhì)激素維持治療2～3個(gè)月。聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑可防止復(fù)發(fā)和減緩疾病進(jìn)展。

5、黏膜皮膚病變：可進(jìn)行?？凭植恐委煛ｋy治性皮膚黏膜病變可使用硫唑嘌呤、沙利度胺、生物制劑。

本病一般呈慢性，緩解與復(fù)發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年。在病程中可發(fā)生失明、腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、胃腸道受累偶有致死。