耳硬化癥

耳硬化癥是骨性耳囊的病變，并且是有正常鼓膜的成人進(jìn)行性傳音性耳聾最常見的原因。組織學(xué)檢查，耳硬化癥的病灶顯示無(wú)規(guī)律排列的，新生的，不成熟的骨組織為無(wú)數(shù)血管通道所間隔。病灶擴(kuò)大造成鐙骨底板關(guān)節(jié)固定，和隨之而來(lái)的傳音性耳聾的結(jié)果。耳硬化癥也可產(chǎn)生感音性耳聾，尤其是耳硬化癥的骨性病灶鄰近蝸管時(shí)，耳硬化癥傾向?yàn)橐环N遺傳性疾病(或許是常染色體顯性遺傳)。約10%的白種成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人發(fā)生傳音性聾。臨床表現(xiàn)在青少年后期和成年人早期變得明顯，并伴有緩慢進(jìn)行性的不對(duì)稱的聽力下降。而當(dāng)妊娠期，鐙骨固定進(jìn)展加速?？稍嚧髦犉骰驊?yīng)用顯微外科手術(shù)治療。后者包括鐙骨切除或部分切除并代之以假體，在大多數(shù)患者聽力得以矯正。