白血病知多少
急性白血病是一種惡性血液病,特點(diǎn)為骨髓中白血病細(xì)胞(異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞)大量增殖進(jìn)而抑制正常血細(xì)胞的生產(chǎn)并且廣泛浸潤(rùn)肝脾淋巴結(jié)等各種臟器,病情發(fā)展迅速,其自然病程僅為幾個(gè)月。本文將從急性白血病的分型、臨床癥狀、輔助檢查、治療及預(yù)后等方面進(jìn)行通俗易懂的講述,希望能為廣大讀者提供所需要的信息。急性白血病的類型急性白血病分為急性髓細(xì)胞白血病(AML)和急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL);急性髓細(xì)胞白血病又可細(xì)分為AML-M1~AML-M7等7種白血病。不同分型的急性白血病,治療方案有所差異。
急性白血病臨床癥狀知多少
由于白血病細(xì)胞大量增殖進(jìn)而導(dǎo)致骨髓造血功能受到抑制,急性白血病可以表現(xiàn)為貧血、發(fā)熱、出血。患者可有頭昏、乏力、心悸、面色蒼白等貧血表現(xiàn),部分病情進(jìn)展較快的患者可無(wú)貧血,半數(shù)患者就診時(shí)已經(jīng)有嚴(yán)重貧血,特別是繼發(fā)于骨髓增生異常綜合征者。因?yàn)?a href='http://www.genefish.cn/jb/bxb'>白血病患者白細(xì)胞多無(wú)功能,極易發(fā)生細(xì)菌、真菌及病毒感染,故半數(shù)白血病患者有發(fā)熱的表現(xiàn)。
低熱或許因白血病本身所致,但高熱一般考慮有繼發(fā)感染,感染可以發(fā)生任何部位,嚴(yán)重時(shí)發(fā)生敗血癥。將近一半的患者會(huì)出現(xiàn)出血,比如皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多、眼底出血等。出血原因多半是血小板減少所致,但急性早幼粒細(xì)胞白血病(AML-M3型)極易合并凝血功能紊亂而出現(xiàn)全身廣泛性出血。在所有臨床表現(xiàn)當(dāng)中,出血致死率最高,有資料表明急性白血病死于出血者占62.24%,其中87%為腦出血。
需要注意的是,皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦出血不一定是白血病引起。皮膚瘀點(diǎn)瘀斑需要排除過敏性紫癜及其它皮膚??;鼻出血多半是鼻炎、干燥或者上火導(dǎo)致的鼻腔粘膜血管受損所致;牙結(jié)石導(dǎo)致的牙齦炎所致牙齦出血在臨床中也很常見。另外,急性白血病還有很多體征,主要是白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)周圍器官引起。由于這部分體征多半由醫(yī)師查體發(fā)現(xiàn),在這里不在論述。
輔助檢查大盤點(diǎn)
白血病需要完善的檢查最好包括血常規(guī)、外周血涂片、骨髓細(xì)胞學(xué)、免疫分型、染色體及融合基因檢查等。大多數(shù)患者白細(xì)胞增多,伴或不伴貧血及血小板減少,外周血涂片可以見到幼稚或者原始細(xì)胞;骨髓細(xì)胞學(xué)是診斷急性白血病及分型的主要依據(jù);細(xì)胞免疫分型是根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的表面相關(guān)抗原來確定其來源;染色體及融合基因檢查有助于診斷、選擇治療方式及判斷預(yù)后。
急性白血病的治療
無(wú)論是急性髓細(xì)胞白血病還是急性淋巴細(xì)胞白血病,在抗白血病治療之前或中間,都需要進(jìn)行以下一般治療。白血病細(xì)胞大量增多時(shí),可以導(dǎo)致顱內(nèi)出血、呼吸困難、反應(yīng)遲鈍、言語(yǔ)不清等癥狀,可以使用血細(xì)胞分離機(jī)單采白細(xì)胞(M3型除外),輔以水化和化療。白血病患者抵抗力低下,特別是化療放療之后極易發(fā)生感染,發(fā)熱后應(yīng)該迅速給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療。嚴(yán)重貧血、血小板減低可能需要輸血。另外,及時(shí)給予患者補(bǔ)充高蛋白、高熱量、易消化食物也很重要。
抗白血病治療是最主要的治療,可以分為誘導(dǎo)緩解治療和緩解后治療:誘導(dǎo)緩解是第一階段的治療,通過聯(lián)合化療大量殺滅白血病細(xì)胞,目的是使患者白血病的臨床癥狀及體征消失及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)達(dá)標(biāo),為第二階段的治療(緩解后治療)打基礎(chǔ)。
經(jīng)過第一階段的治療后,白血病患者體內(nèi)的白血病細(xì)胞顯著降低,但體內(nèi)仍然殘留有少量的白血病細(xì)胞,稱之為微小殘留病灶。這些殘留病灶若不控制,白血病癥狀和體征會(huì)重新出現(xiàn),這就需要通過第二階段治療既緩解后治療。緩解后治療通過化療和造血干細(xì)胞移植進(jìn)一步降低微小殘留病灶,以防止復(fù)發(fā)、爭(zhēng)取長(zhǎng)期無(wú)病生存甚至治愈。
需要注意的是,治療方案應(yīng)該綜合參考患者的危險(xiǎn)分層、患方意向、經(jīng)濟(jì)能力及患者全身情況等因素,說簡(jiǎn)單點(diǎn)就是要個(gè)體化治療。比如年輕、有HLA相合同胞供體、經(jīng)濟(jì)基礎(chǔ)好且危險(xiǎn)分層較差的患者應(yīng)盡早行造血干細(xì)胞移植,大于60歲的老年患者化療時(shí)可適當(dāng)減低劑量等等。理論上講,化療只能控制體內(nèi)白血病細(xì)胞的數(shù)目,處于任何治療階段的白血病患者其病情均有復(fù)發(fā)可能,所以定期復(fù)查及維持性化療顯得尤為重要。造血干細(xì)胞移植理論上可以治愈白血病,能使得大多數(shù)患者長(zhǎng)期存活。
急性白血病的預(yù)后
急性白血病患者不經(jīng)過治療平均生存期僅為幾個(gè)月。經(jīng)過積極的現(xiàn)代治療,不少患者可以長(zhǎng)期存活。急性早幼粒細(xì)胞白血病能避免早期死亡則預(yù)后良好,多可治愈。繼發(fā)于其它疾病的、復(fù)發(fā)的、對(duì)化療方案耐藥及合并髓外白血病的急性白血病患者預(yù)后較差。