認識原發(fā)性醛固酮增多癥

1.什么是原醛？

原醛，即原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism，PA)，是Conn在1955年首次發(fā)現(xiàn)并提出的一種腎上腺疾病。原發(fā)性醛固酮增多癥是由一側或兩側腎上腺過量分泌醛固酮而致，主要表現(xiàn)為以高血壓、血漿腎素活性抑制、血及尿中醛固酮濃度增高為住的臨床癥候群。原發(fā)性醛固酮增多癥可由單側或雙側腎上腺的腺瘤或增生引起，其中又以單側腎上腺腺瘤和結節(jié)樣增生兩種病理類型最為常見。腎上腺腺瘤，多在1cm以上，常規(guī)CT易于檢出。

腎上腺結節(jié)樣增生，增生的結節(jié)以毫米計，需行腎上腺薄層CT才能檢出。

2.臨床表現(xiàn)

        （1）高血壓 高血壓是原發(fā)性醛固酮增多癥患者最先出現(xiàn)的癥狀,也是其最主要的表現(xiàn)。

        （2）肌無力 由血鉀過低、神經(jīng)肌肉功能障礙所致。常突然出現(xiàn)對稱性肌無力和麻痹，行走困難，有的表現(xiàn)為頸部無力，不能抬頭。

        （3）多飲多尿 部分患者有多飲多尿癥狀，每日尿量可達3 000～4 000 mL，夜尿增多，可到4-8次/晚。

        （4）部分兒童患者可有生長、發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。部分患者可出現(xiàn)糖耐量減退，偶爾可出現(xiàn)糖尿病。長期低血鉀可致心臟受累，常表現(xiàn)為:心電圖QT間期延長、T波增寬、ST段壓低，甚至誘發(fā)心律失常。

3.原醛的篩查人群

    （1）對于中青年發(fā)病的高血壓

    （2）中重度高血壓，常規(guī)治療難于控制，早期即出現(xiàn)蛋白尿、腦梗、心梗等并發(fā)癥

    （3）高血壓合并低血鉀患者，多次發(fā)作肢體無力等表現(xiàn)

    （4）高血壓伴夜尿增多、嗜睡、周身不適、心律不齊等癥狀

4.篩查手段;

        主要包括影像學檢查、實驗室檢查等。

        薄層CT是腎上腺疾病的重要檢出手段。由于腎上腺體積較小，1cm以上的腎上腺腺瘤常規(guī)CT即可檢出。但是大小以毫米計腎上腺微小腺瘤及結節(jié)樣增生在常規(guī)CT上卻常常漏診。因此懷疑腎上腺疾病的患者應常規(guī)行腎上腺強化薄層重建CT。

        實驗室輔助檢查、腎上腺激素指標是原醛的輔助檢查手段。由于腎上腺激素水平極易受到多種因素影響，因此假陰性率較高。腎上腺激素水平正常有時不能反映真實水平，應結合影像資料及臨床表現(xiàn)作出診斷。

5.治療

    治療方法可分為手術治療及藥物治療。

    對于腎上腺腺瘤及單側腎上腺增生患者，首選手術治療。術后98%以上的患者高血壓可以治愈或明顯改善。對于不能耐受長期服藥的特發(fā)性腎上腺增生患者也可選擇手術治療，手術可以改善患者血壓，達到減少服藥的效果。

    腹腔鏡手術已成為腎上腺手術的金標準術式，是當前手術發(fā)展的主流趨勢。通俗的講腹腔鏡手術需在患者腹部做3-4個長約0.5cm的切口，各置入一個管道狀工作通道，操作均通過這幾個管道進行；再用特制的加長手術器械在電視監(jiān)視下完成與開放手術同樣的步驟，達到同樣的手術效果。與傳統(tǒng)開放手術相比較，具有手術創(chuàng)傷小、病人術后恢復快、住院時間短、病人術后疼痛輕、腹部切口瘢痕小、美觀等特點。