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多發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)



多發(fā)性肌炎(Polymyositis,PM)和皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是非化膿性炎性肌病。其臨床特點(diǎn)是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變,導(dǎo)致對(duì)稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,并可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官,亦可伴發(fā)腫瘤。該病屬自身免疫性疾病,發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān)。

主要表現(xiàn)

1.肌肉:(1)肌無力:肌無力程度的判斷如下:

0級(jí):完全癱瘓;

1級(jí):肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動(dòng)作;

2級(jí):肢體能做平面移動(dòng),但不能抬起;

3級(jí):肢體能抬離床面(抗地心吸引力);

4級(jí):能抗阻力;

5級(jí):正常肌力。

(2)肌痛

2.皮膚 多為微暗的紅斑,皮損稍高出皮面,表面光滑或有鱗屑。皮損??赏耆耍嗫蓺垘Ш稚纳爻林?、萎縮、疤痕或白斑。鈣化也可發(fā)生,多在兒童中出現(xiàn)。

向陽性紫紅斑:眶周水腫伴暗紫紅皮疹。

www.genefish.cn征 是DM的特異性皮疹。皮疹位于關(guān)節(jié)伸面,多見于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處,表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑,皮膚萎縮、色素減退。

4.暴露部位皮疹 頸前、上胸部(“V”區(qū)),頸后背上部(披肩狀),在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹,久后局部皮膚萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張,色素沉著或減退。

5.關(guān)節(jié) 關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見于約15%的患者,X線無骨關(guān)節(jié)破壞。

6.消化道 10%~30%患者出現(xiàn)吞咽困難、食物反流.

7.心臟 1/3患者有心肌受累,出現(xiàn)心力衰竭,心包炎。其次為心傳導(dǎo)阻滯、心房纖顫、期前收縮、少到中量的心包積液。

8.腎臟 腎臟病變很少見,因橫紋肌溶解,可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭。

9.鈣質(zhì)沉著 多見于慢性皮肌炎患者。

來源 :科大風(fēng)濕免疫

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