老年特化性肺纖維
可以確定的是,老年患者比年輕患者的特發(fā)性肺纖維化預(yù)后要差。這有多種可能性解釋,包括老年人病程更加兇險、伴有或不伴有診斷延遲的時間偏倚和老年人特發(fā)性肺纖維化并發(fā)癥的嚴重影響。各種各樣的合并癥和并發(fā)癥能夠?qū)ι钜约敖Y(jié)果的質(zhì)量產(chǎn)生深遠的影響,尤其在老年患者。據(jù)報道,特發(fā)性肺纖維化患者中接近1/3的患者伴有肺氣腫綜合征。一個重要線索提示:肺氣腫綜合征表現(xiàn)為在正常情況下肺一氧化碳彌散量顯著減低或肺活量的溫和減少,該現(xiàn)象起因于對肺機械功能限制性和阻礙性進程的代償影響。對于特發(fā)性肺纖維化,還未明確老年患者是否比年輕患者更易患肺氣腫綜合征;然而,很可能的是:有慢阻肺病史的老年患者可能會導(dǎo)致肺氣腫綜合征的診斷不足,因為檢查是由胸部CT掃描所決定,而明確診斷患有慢阻肺的患者最不可能在CT上有所表現(xiàn)。
肺氣腫綜合征常伴有肺動脈高壓,這可能與特發(fā)性肺纖維化預(yù)后較差相關(guān)。然而,在優(yōu)先診斷出慢阻肺的患者和伴有基底濕羅音的進行性呼吸困難的患者中,特發(fā)性肺纖維化確實值得考慮,因為這些患者可能進行抗纖維治療或其他治療。
肺動脈高壓是另一個常見并發(fā)癥,在特發(fā)性肺纖維化病程中可造成該疾病預(yù)后較差。然而,沒有數(shù)據(jù)顯示在特發(fā)性肺纖維化人群中老年患者比年輕患者的肺動脈高壓發(fā)生率高。很可能老年患者更易患并發(fā)病,這促進了肺動脈高壓的病情發(fā)展,包括心衰、冠狀動脈性心臟病、血栓性疾病以及阻塞性睡眠呼吸暫停。
冠狀動脈性心臟病的發(fā)生是特發(fā)性肺纖維化一個獨立的致死高危因素。這一相關(guān)因素在對患有特發(fā)性肺纖維化的年輕患者進行肺移植術(shù)后評估中得到證實。與此同時,由于在高齡人群中冠狀動脈性心臟病的發(fā)病率呈上升趨勢,所以冠狀動脈性心臟病與特發(fā)性肺纖維化之間的相關(guān)性很可能更為密切。
阻塞性睡眠呼吸暫停在患有特發(fā)性肺纖維化的人群中具有較高的患病率,在老年人群中更為普遍;此外,阻塞性睡眠呼吸暫停與特發(fā)性肺纖維化其他并存病(例如胃食管反流病、肺動脈高壓以及冠狀動脈性心臟?。┯嘘P(guān)。睡眠阻礙性呼吸很可能會對這些并存病有級聯(lián)反應(yīng),例如發(fā)展或惡化冠狀動脈性心臟病、肺動脈高壓、胃食管反流病。
胃食管反流病不僅好發(fā)于高齡人群,也在特發(fā)性肺纖維化患者中具有較高的罹患率。伴有微吸入性胃食管反流對特發(fā)性肺纖維化疾病急性惡化的發(fā)病具有重要的作用。然而,特發(fā)性肺纖維化患者一般不表現(xiàn)胃食管分流的癥狀,在一項使用酸堿度檢測的研究中發(fā)現(xiàn)有明顯胃食管反流的患者只有47%。雖然目前尚不清楚胃食管反流在特發(fā)性肺纖維化發(fā)病以及病程中所起的作用,但有研究提示胃食管反流對肺功能以及存活率有影響。
對老年人進行疾病管理的主要注意事項和挑戰(zhàn)?
一旦特發(fā)性肺纖維化的診斷得以明確,優(yōu)化管理就可以平衡患者的醫(yī)護標準措施與患者的希望、欲望、期望之間的關(guān)系。對于患者健康狀況的連續(xù)監(jiān)測,最常用的方法就是讓患者每3-6個月復(fù)查一次。每次復(fù)查,肺功能、6分鐘步行檢測(6MWT)、步行氧滴定都應(yīng)進行考慮。然而,臨床檢查應(yīng)該依據(jù)所獲信息的有效性進行調(diào)整,無論治療管理是否受這些結(jié)果的影響。
進行中的治療管理應(yīng)包括預(yù)后咨詢,因此,一系列生理學(xué)檢測結(jié)果將為實現(xiàn)由面向疾病轉(zhuǎn)變?yōu)榘▔勖K止討論在內(nèi)的緩和措施的過渡提供一個平臺。此外,肺功能檢測的說明(尤其是6MWT)需要被包含在其他并存病的背景中。如果高齡人群患有步伐受限的肌肉骨骼疾病或顯著的肌功能減少癥,6MWT將無效。
在患有特發(fā)性肺纖維化的高齡患者中,支持性措施的重要性不容忽視。特發(fā)性肺纖維化老年患者的供氧治療的閾值應(yīng)當與年輕患者的一樣,但運載系統(tǒng)需要依據(jù)老年人所能承受的能力來平衡,同時他們的步行也需要使用推薦的裝置。
肺疾病康復(fù)是任何年齡段的特發(fā)性肺纖維化患者重要的管理措施,它將改善患者的長遠預(yù)后。盡管老年患者參與和完成肺功能康復(fù)的能力受到各種各樣并存病的限制,但定期地進行練習(xí)和活動對于維持功能狀態(tài)至關(guān)重要。此外,在管理日?;顒雍瓦M行呼吸訓(xùn)練的康復(fù)進程中進行相關(guān)說明是很重要的。應(yīng)當注意可引起氣促的合并癥。應(yīng)謹慎治療這些合并癥(如冠狀動脈性心臟病和充血性心力衰竭),以減緩氣促并提高生活質(zhì)量。