肺囊性纖維化

62歲男性入急診，主訴呼吸苦難，無痰干咳，并在6個(gè)月前惡化。在過去6個(gè)月中，口服抗生素一個(gè)療程，以及強(qiáng)的松治療一周，但癥狀無顯著改善?；颊哂猩扯“反?xì)忪F劑，但未使用，理由是“似乎沒有作用”。

過去3個(gè)月中，患者出現(xiàn)疲勞，勞力性呼吸困難，體重降低和厭食?；颊邿o顯著病史，未服用藥物，無已知過敏。否認(rèn)使用消遣性藥物。他是一名社交飲酒者，曾吸煙為25包/年。初始肺檢查示雙肺底部爆裂音。頸靜脈無擴(kuò)張，無下肢水腫。

圖1：

問：如何描述圖1所述的胸片？

答：胸片示雙側(cè)網(wǎng)狀影（圖2）

圖2：

問：下一步最適合進(jìn)行？

答：下一步最適合進(jìn)行肺部高分辨率計(jì)算機(jī)斷層掃描（HRCT）

因此，患者行HRCT掃描，結(jié)果如圖3所示

圖3：

問：如何描述掃描結(jié)果？

答：HRCT掃描示肺基底和周邊網(wǎng)狀影和蜂窩狀影，以及牽拉性支氣管擴(kuò)張癥。（圖4）

圖4：

問：蜂窩肺在病理分析和HRCT中的信號(hào)特征是？

答：蜂窩肺在病理上表現(xiàn)為含氣的囊狀腔隙，內(nèi)壁為細(xì)支氣管上皮覆蓋，周圍為致密纖維組織形成的厚壁。HRCT上，蜂窩肺包括直徑從幾毫米至幾厘米的含氣囊腔以及界限清楚的1~3mm的厚壁。相鄰蜂窩囊相互擁有共同的壁。（圖5）

蜂窩中，囊腔的內(nèi)容物顯黑色（空氣），但小葉內(nèi)間隔增厚時(shí)，囊腔內(nèi)容物顯灰色（肺實(shí)質(zhì)）。蜂肺窩的產(chǎn)生是由于肺纖維化（IPF），病理上，它是一種最終發(fā)展。

圖5：

問：IPF最主要的組織病理學(xué)特征？

答：纖維母細(xì)胞灶。普通間質(zhì)性肺炎（UIP）是IPF的病例結(jié)果，纖維母細(xì)胞灶和蜂窩是UIP的病理學(xué)特征。纖維母細(xì)胞灶包括肌纖維母細(xì)胞和纖維母細(xì)胞。（圖6）