左肺動脈異常起源于主動脈一列

中華心血管病雜志, 2015,43(04)患者男性，23歲，因"反復(fù)胸悶、氣促10年"，于2013年11月入院。10年前患者開始出現(xiàn)胸悶、氣促，無胸痛、發(fā)熱、盜汗及體質(zhì)量減輕等?；颊咴诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，超聲心動圖提示"房間隔缺損"，建議介入封堵，患者因經(jīng)濟(jì)原因而未行手術(shù)。其后患者胸悶、氣促反復(fù)出現(xiàn)，活動耐量明顯降低，且逐漸出現(xiàn)雙下肢水腫。1年前患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，超聲心動圖提示"房間隔缺損、艾森曼格綜合征"。



入院查體：慢性病容；頸靜脈怒張；雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音；心濁音界向右側(cè)擴(kuò)大，心率90次/min，節(jié)律齊，肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心音分裂，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；腹軟，無壓痛及反跳痛；雙下肢輕度水腫。心電圖示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。入院后超聲心動圖示右心明顯增大，右心室前壁厚度正常高限(5 mm)；房間隔中段回聲失落10 mm，心房水平右向左為主的雙向分流；三尖瓣少量反流；估測肺動脈收縮壓為100 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。

患者房間隔缺損大小與肺動脈壓力水平不匹配，但是經(jīng)超聲心動圖多切面掃查均未探及肺靜脈畸形引流。肺動脈長軸切面僅顯示右側(cè)肺動脈分支，左側(cè)肺動脈分支顯示不清。后行心血管多排CT檢查，示肺動脈主干明顯增寬，遠(yuǎn)端僅發(fā)出右肺動脈；左肺動脈在距主動脈瓣上方2 cm處自升主動脈左側(cè)壁發(fā)出；主動脈弓左升右降，降主動脈位于脊柱右側(cè)；冠狀動脈及肺靜脈走行及連接未見異常(圖1)。因而診斷為先天性心臟?。?a href='http://www.genefish.cn/jb/fjgqs'>房間隔缺損；左肺動脈異常起源于升主動脈；右位主動脈弓；艾森曼格綜合征?；颊邿o外科矯治指征，給予西地那非治療，并門診隨訪。

圖1患者心血管多排CT圖像

A：肺動脈增寬，遠(yuǎn)端僅與右肺動脈相連(箭頭所指)；

B：左肺動脈(白色箭頭所指)自升主動脈(綠色箭頭所指)發(fā)出，右位主動脈弓；

C(曲面重組)

D(容積再現(xiàn))：右心明顯增大，左肺動脈在(白色箭頭所指)距主動脈瓣上方2 cm處自升主動脈(綠色箭頭所指)左側(cè)壁發(fā)出]



討論

單側(cè)肺動脈起源于主動脈是一種罕見的先天性心血管畸形，占所有先天性心臟病的1%以下。根據(jù)其病理改變，可分為右側(cè)肺動脈起源于主動脈及左側(cè)肺動脈起源于主動脈，右側(cè)發(fā)生率高于左側(cè)。臨床常易漏診或誤診，其死亡率較高。

左肺動脈起源于主動脈時，主動脈血液不僅供應(yīng)體循環(huán)，還要供給左側(cè)肺動脈，使得后者血流量和壓力也較正常明顯升高。



同時，右心室排出的血液全部注入右側(cè)肺部，使該側(cè)肺的血流量明顯增加，因而患者常在嬰幼兒期即有重度肺動脈高壓，右心負(fù)荷過重，甚至右心衰竭。本例患者同時合并房間隔缺損，外院就診時將其肺動脈高壓歸因于此。然而，房間隔缺損的肺動脈壓力升高與缺損大小及病程長短有較為密切的關(guān)系，多數(shù)患者出現(xiàn)肺動脈高壓的時間較晚，甚至有部分患者直到老年才在體檢中被檢出。房間隔缺損患者在檢查超聲心動圖時，若發(fā)現(xiàn)缺損大小或病程與肺動脈壓力水平不相符，則患者多合并其他容易漏診的心血管畸形，其中以肺靜脈畸形引流最為常見[1]。



本例患者在檢查超聲心動圖時，多個切面均提示患者肺靜脈全部匯入左心房，然而多普勒超聲檢查未能發(fā)現(xiàn)異常起源的左肺動脈，可能與左肺動脈起源口較高，且位于主動脈左側(cè)，超聲切面難以顯示其開口有關(guān)。其他影像學(xué)檢查如X線胸片可應(yīng)用于顯示兩肺血增多及肺動脈高壓征象，但不能應(yīng)用于確診。主動脈造影和CT血管成像是目前診斷本病的最佳方法，可應(yīng)用于明確其解剖特點(diǎn)及合并的畸形[2]。