視神經(jīng)萎縮
視神經(jīng)萎縮(optic atrophy)是指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和其軸突發(fā)生病變,致使視神經(jīng)變細(xì),為病理學(xué)通用的名詞,一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性?!驹\斷】根據(jù)眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的,必須結(jié)合視功能檢查才能診斷。由于該病可有多種原因引起,必須盡可能同時(shí)作出病因診斷。首先應(yīng)排除顱內(nèi)占位性病變的可能性,輔以頭顱X線等檢查,一般可列入常規(guī),其他頭顱CT及MRI等亦選擇性應(yīng)用。
【病因?qū)W】
由多種原因均可引起,常見有缺血、炎癥、壓迫、外傷和脫髓鞘疾病等如下:
1.顱內(nèi)高壓致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮
2.顱內(nèi)炎癥,多見于結(jié)核性腦膜炎或視交叉蛛網(wǎng)膜炎
3.視網(wǎng)膜病變
⑴血管性,視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或靜脈阻塞,視神經(jīng)本身的動(dòng)脈硬化,正常營(yíng)養(yǎng)血管紊亂、出血(消化道及子宮等)
⑵炎癥
⑶青光眼后
⑷視網(wǎng)膜色素變性
⑸Refsum病
⑹黑蒙性家族性癡呆
4.視神經(jīng)炎和視神經(jīng)病變
⑴血管性,如缺血性視神經(jīng)病變
⑵脫髓鞘病
⑶維生素缺乏
⑷由于鉛或其他金屬類等中毒
⑸帶狀皰疹
⑹梅毒性
5.壓迫性所致
腫瘤,包括腦膜瘤、顱咽管瘤、垂體腺瘤、動(dòng)脈瘤(前交通動(dòng)脈瘤)
骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、顱骨狹窄病等
眶部腫瘤
6.外傷
7.代謝性疾病,如糖尿病、神經(jīng)節(jié)苷脂病等
8.遺傳性疾病
Leber病,小腦性共濟(jì)失調(diào),周圍神經(jīng)病變?nèi)鏑hareot-Marie-Tooth病
9.營(yíng)養(yǎng)性視神經(jīng)萎縮
10.雜類
在兒童其原因更復(fù)雜如下:
1.染色體異常
貓叫綜合征,染色體18長(zhǎng)臂部分缺失
2.脂性疾病
Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基?;ㄉ窠?jīng))鞘氨醇中毒癥,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血癥(Bassen-kornzwig綜合征)
3.粘多糖病
Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病
4.礦物代謝缺陷及其代謝
Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纖維變性,全身性神經(jīng)節(jié)甙脂癥、Zellwage氏病、Albers-Sch?nberg病
5.遺傳性視網(wǎng)膜色素變性
Ushers綜合征、Kesrns-Sayer綜合征、Alstrom綜合征
6.灰質(zhì)病
Battens病、嬰兒神經(jīng)軸索營(yíng)養(yǎng)不良癥,Hallervorden-Spatz病
7.小腦性共濟(jì)失調(diào)
Behr視神經(jīng)萎縮,Marie共濟(jì)失調(diào),遺傳性運(yùn)動(dòng)或感覺性多神經(jīng)病變,Charcot-Marie-Tooth病,橄欖體-橋腦小腦變性
8.原發(fā)性白質(zhì)病變
異常性腦白質(zhì)變性,Krabbers病,海綿質(zhì)白質(zhì)變性(Canaran),啫蘇丹白質(zhì)變性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne綜合征
9.脫髓鞘疾病
腎上腺白質(zhì)變性,多發(fā)性硬化
10.家族性視神經(jīng)萎縮
Leber病,嬰兒型視神經(jīng)萎縮(隱性、顯性)
11.顱內(nèi)壓增高
假腦瘤,顱內(nèi)出血,顱骨狹窄癥,導(dǎo)水管阻塞腦積水
【治療措施】
中西醫(yī)綜合治療:病因治療為首要。
一旦視神經(jīng)萎縮,要使之痊愈幾乎不可能,但是其殘余的神經(jīng)纖維恢復(fù)或維持其功能是完全可能的。因此應(yīng)使患者充滿信心及堅(jiān)持治療。
藥物中常用的包括神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A;
血管擴(kuò)張藥及活血化淤藥類如菸酸、地巴唑、維生素E、維腦路通、復(fù)方丹參等。 高壓氧、體外反搏、穴位注射、針刺等均已取得一定效果。
中藥補(bǔ)氣益血明目之類及治療早已證明有效,可繼續(xù)應(yīng)用發(fā)掘整理。
尚應(yīng)提及的是,禁止吸煙及飲烈性酒,增強(qiáng)機(jī)體體質(zhì).