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視神經(jīng)萎縮

           視神經(jīng)萎縮(optic atrophy)是指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和其軸突發(fā)生病變,致使視神經(jīng)變細(xì),為病理學(xué)通用的名詞,一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性?!驹\斷】

       根據(jù)眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的,必須結(jié)合視功能檢查才能診斷。由于該病可有多種原因引起,必須盡可能同時(shí)作出病因診斷。首先應(yīng)排除顱內(nèi)占位性病變的可能性,輔以頭顱X線等檢查,一般可列入常規(guī),其他頭顱CT及MRI等亦選擇性應(yīng)用。

  

【病因?qū)W】

     由多種原因均可引起,常見有缺血、炎癥、壓迫、外傷和脫髓鞘疾病等如下:

1.顱內(nèi)高壓致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮

2.顱內(nèi)炎癥,多見于結(jié)核性腦膜炎或視交叉蛛網(wǎng)膜炎

3.視網(wǎng)膜病變

⑴血管性,視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或靜脈阻塞,視神經(jīng)本身的動(dòng)脈硬化,正常營(yíng)養(yǎng)血管紊亂、出血(消化道及子宮等)

⑵炎癥

⑶青光眼后

⑷視網(wǎng)膜色素變性

⑸Refsum病

⑹黑蒙性家族性癡呆

4.視神經(jīng)炎和視神經(jīng)病變

⑴血管性,如缺血性視神經(jīng)病變

⑵脫髓鞘病

⑶維生素缺乏

⑷由于鉛或其他金屬類等中毒

⑸帶狀皰疹

⑹梅毒性

5.壓迫性所致

腫瘤,包括腦膜瘤、顱咽管瘤、垂體腺瘤、動(dòng)脈瘤(前交通動(dòng)脈瘤)

骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、顱骨狹窄病等

眶部腫瘤

6.外傷

7.代謝性疾病,如糖尿病、神經(jīng)節(jié)苷脂病等

8.遺傳性疾病

Leber病,小腦性共濟(jì)失調(diào),周圍神經(jīng)病變?nèi)鏑hareot-Marie-Tooth病

9.營(yíng)養(yǎng)性視神經(jīng)萎縮

10.雜類

在兒童其原因更復(fù)雜如下:

1.染色體異常

貓叫綜合征,染色體18長(zhǎng)臂部分缺失

2.脂性疾病

Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基?;ㄉ窠?jīng))鞘氨醇中毒癥,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血癥(Bassen-kornzwig綜合征)

3.粘多糖病

Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病

4.礦物代謝缺陷及其代謝

Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纖維變性,全身性神經(jīng)節(jié)甙脂癥、Zellwage氏病、Albers-Sch?nberg病

5.遺傳性視網(wǎng)膜色素變性

Ushers綜合征、Kesrns-Sayer綜合征、Alstrom綜合征

6.灰質(zhì)病

Battens病、嬰兒神經(jīng)軸索營(yíng)養(yǎng)不良癥,Hallervorden-Spatz病

7.小腦性共濟(jì)失調(diào)

Behr視神經(jīng)萎縮,Marie共濟(jì)失調(diào),遺傳性運(yùn)動(dòng)或感覺性多神經(jīng)病變,Charcot-Marie-Tooth病,橄欖體-橋腦小腦變性

8.原發(fā)性白質(zhì)病變

異常性腦白質(zhì)變性,Krabbers病,海綿質(zhì)白質(zhì)變性(Canaran),啫蘇丹白質(zhì)變性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne綜合征

9.脫髓鞘疾病

腎上腺白質(zhì)變性,多發(fā)性硬化

10.家族性視神經(jīng)萎縮

Leber病,嬰兒型視神經(jīng)萎縮(隱性、顯性)

11.顱內(nèi)壓增高

假腦瘤,顱內(nèi)出血,顱骨狹窄癥,導(dǎo)水管阻塞腦積水

 

【治療措施】

    中西醫(yī)綜合治療:病因治療為首要。 

    一旦視神經(jīng)萎縮,要使之痊愈幾乎不可能,但是其殘余的神經(jīng)纖維恢復(fù)或維持其功能是完全可能的。因此應(yīng)使患者充滿信心及堅(jiān)持治療。

     藥物中常用的包括神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A;

     血管擴(kuò)張藥及活血化淤藥類如菸酸、地巴唑、維生素E、維腦路通、復(fù)方丹參等。 高壓氧、體外反搏、穴位注射、針刺等均已取得一定效果。

    中藥補(bǔ)氣益血明目之類及治療早已證明有效,可繼續(xù)應(yīng)用發(fā)掘整理。

     尚應(yīng)提及的是,禁止吸煙及飲烈性酒,增強(qiáng)機(jī)體體質(zhì).

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