法洛氏四聯(lián)征

Fallot四聯(lián)征——

肺動脈狹窄 室間隔缺損 主動脈騎跨 右室壁肥厚

肺動脈狹窄為整個右室流出道途徑的狹窄，包括右室漏斗部狹窄，肺動脈瓣及肺動脈瓣環(huán)狹窄，肺動脈主干及分支狹窄。主要以漏斗部狹窄為主。漏斗部狹窄 是由于漏斗間隔向前向左移位，加之室間隔隔束、璧束及室上嵴環(huán)抱而形成。右室流出道后璧即為室間隔缺損處，為干下型室缺。75%有肺動脈瓣窄。肺動脈內(nèi)徑 明顯變窄，直徑不足主動脈的一半，發(fā)育不全較為少見。

室間隔缺損多為嵴下型室缺，多位于主動脈瓣下。部分為肺動脈干下型室缺。室間隔缺損較大，一般為1.5-3.0cm。

主動脈騎跨，部分起源于右室。二尖瓣前葉與主動脈多有纖維連接。騎跨率30%-90%不等，一般為50%左右，超過90%為右室雙出口。

右室璧向心性肥厚，與左室壁厚度相近。

合并 1 房間隔缺損或卵圓孔開放(最常見)

2 右位主動脈弓

3 左位上腔靜脈

4 其他畸形

由于右室阻力增加，室間隔缺損巨大，收縮期左右室壓力接近或相等，故與一般室缺不同，無明顯左向右分流，主要以右向左分流為主。

左室長軸主動脈明顯增寬，其前測右室流出道變窄，右室增大，室璧增厚。特征是主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，有一較大缺口，兩殘端不在一深度，且相距 較遠。室間隔殘端在主動脈前后璧之間，二尖瓣前葉與主動脈后璧仍連續(xù)。短軸切面主動脈三瓣葉位置正常，前方右室流出道變窄，右室前壁增厚。缺損多為嵴下 型，9-1點鐘見連續(xù)中斷，干下型室缺較少見。胸骨旁四腔室間隔近十字交叉處見連續(xù)中斷。

CDFI在一個心動周期內(nèi)可觀察到紅藍血流信號多次相間的現(xiàn)象。左室長軸收縮期見一束紅色血流信號由左室流出道進入主動脈，同時右室側(cè)見一藍色血流 信號經(jīng)室間隔缺損進入主動脈。分流方向隨左右室壓差改變而變化。短軸切面收縮期于右室流出道見一束起自狹窄處的五彩血流信號。如右室流出道過于狹窄，狹窄 后肺動脈干內(nèi)可無血流信號。

Fallot三聯(lián)征——右室肥厚 肺動脈狹窄 房間隔缺損

Fallot五聯(lián)征——四聯(lián)征 房缺 由于右心壓力高，心房水平位右向左分流，分流速度低，CDFI有時難以顯示低速血流。