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為什么叫血友病

什么是“血友病”?解答:

  血友病、血管性血友病和其他因子缺乏癥是終身性出血疾病,這些疾病都妨礙血液適當(dāng)凝固?;加羞@些疾病的人往往因沒(méi)有足夠的凝血因子或是某種凝血因子不能正常工作。血友病由位于X染色體上8或9因子基因缺陷引起,血友病發(fā)生的概率很低,男性只有1/5000的患病率,有的女性攜帶血友病基因則不會(huì)發(fā)病。對(duì)于小孩來(lái)說(shuō),病情嚴(yán)重者1歲左右就能夠發(fā)現(xiàn),輕者5-6歲才會(huì)發(fā)現(xiàn),血友病會(huì)造成兒童高殘疾率。家長(zhǎng)只要發(fā)現(xiàn)小孩關(guān)節(jié)腫痛、長(zhǎng)牙時(shí)經(jīng)常牙齦出血,就要帶小孩去醫(yī)院檢查。一般診斷血友病很容易,只要家長(zhǎng)有血友病的相關(guān)認(rèn)知,檢查三個(gè)人即可———病人、病人母親和病人的姐妹,三個(gè)人的情況可以涵蓋整個(gè)家族的血友病史,從而來(lái)診斷血友病。 女性在懷孕之前要檢查是否是血友病基因攜帶者,孕婦則要在懷孕兩個(gè)月之內(nèi)做產(chǎn)前診斷和基因檢查,避免胎兒患有血友病。第一胎患有血友病的話,女性要在產(chǎn)前診斷和性別鑒定的指導(dǎo)下決定是否生第二胎。自我凝血因子的補(bǔ)充是治療血友病的最主要手段。每周注射凝血因子2-3次,就可以維持凝血因子的數(shù)量,此后患者可以參加打球、游泳等體育運(yùn)動(dòng),跟正常人無(wú)異;家庭經(jīng)濟(jì)條件困難的話,也可以在出血后再進(jìn)行凝血因子的補(bǔ)充。此外,還需鍛煉關(guān)節(jié)肌肉的協(xié)調(diào)性和承受能力。做些簡(jiǎn)單的鍛煉,比如騎單車、游泳和打太極等鍛煉關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)。

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