先天性多指（趾）畸形

先天性多指（趾）畸形是手、足部最常見的一種先天性畸形，可伴并指（趾）及短指（趾）畸形。以拇指多指最為常見，約占總數(shù)的90%。多指的病因未明，部分與遺傳有關(guān)。多趾畸形的分型及治療與多指相似，治療可稍延后，故本文著重講述多指畸形。

（一）多指的分類

拇指多指： 凡多指與主干指有骨關(guān)節(jié)相連的，目前臨床醫(yī)生習(xí)慣采用Wassel分類法

（1）I型：末節(jié)指骨分叉型；

（2）II型：末節(jié)指骨復(fù)指型；

（3）III型：近節(jié)指骨分叉型；

（4）IV型：近節(jié)指骨復(fù)指型；

（5）V型：掌骨分叉型；

（6）VI型：掌骨復(fù)指型；                                   

（7）VII型：指骨全部多指，伴其中一指為三節(jié)指骨型。

（二）多指的手術(shù)時機

    多指與主干指之間沒有骨關(guān)節(jié)相連的，也就是漂浮指，手術(shù)可在3個月或更早進(jìn)行。

    凡多指與主干指之間有骨關(guān)節(jié)相連的，也就是Wassel分類法的I- VII型, 根據(jù)不同類型的多指，手術(shù)最佳年齡略有不同。嬰幼兒手的動作發(fā)育從3個月開始手指張開，到3歲時，手的精細(xì)動作已經(jīng)發(fā)育，可以握筆，使用小剪子等。為不影響手的動作發(fā)育以及孩子的心理建康，結(jié)合手術(shù)放大鏡的使用使細(xì)小的解剖結(jié)構(gòu)顯示清晰，現(xiàn)在提倡早期手術(shù)。主干指發(fā)育較好的多指畸形可在3-6個月左右手術(shù)，復(fù)雜型的多指宜在1歲進(jìn)行，需截骨矯形、指骨融合的宜在1-3歲進(jìn)行，對掌功能的重建宜在3歲后手術(shù)。

(三) 多指切除術(shù)

    手術(shù)麻醉：一般為全身麻醉，安全性相對較高。

    多指的手術(shù)不是單純切除多余的手指，而是要重建一個外觀和功能正常的手指。多指切除術(shù)的關(guān)鍵在于：切斷后的側(cè)副韌帶及關(guān)節(jié)囊的修復(fù)，以增強指間關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性；將多指上附著的魚際肌和拇短展肌等肌肉轉(zhuǎn)位到保留主干指上重新附著，以重建或加強主干指的功能。對保留指有斜偏畸形的，需對屈伸肌腱止點調(diào)整以矯正力線，隨生長發(fā)育斜偏畸形方可得以修復(fù)；術(shù)中保留并修整部分切除多指的皮膚軟組織，以增加保留主干指的豐滿度。

    多指的畸形分型較多，應(yīng)根據(jù)每個患兒的不同畸形特點，制定出個性化的治療方案。

（1）I型和Ⅱ型

    對稱型：“V”形等量切除分叉的中央部分包括指甲、指骨及軟組織，剩余部分并攏縫合。

    不對稱型：保留發(fā)育較好的主干指，將偏斜的、發(fā)育小的多指切除。因為重建的甲溝、甲襞往往外形不理想，對于指甲相連者，筆者習(xí)慣保留切除多指外側(cè)1mm的指甲及完整甲襞，合并縫合指甲，這樣成形的甲溝、甲襞形態(tài)正常，指甲外形更好。

（2）III型和IV型

    對稱型：同樣“V”形等量切除分叉的中央部分包括指甲、指骨及軟組織，剩余部分并攏縫合，但有時融合的關(guān)節(jié)功能并不理想。故也可根據(jù)虎口的大小，將橈側(cè)或尺側(cè)的多指切除，虎口基本正常者一般切除橈側(cè)多指，矯正指間關(guān)節(jié)后克氏針內(nèi)固定。此類多指需注意移植拇短展肌，切除尺側(cè)多指者應(yīng)移植拇內(nèi)收肌。

    不對稱型多指：切除偏斜的、發(fā)育小的多指后，將與多指對應(yīng)的多出的掌骨頭斜形切骨（多出的掌骨頭軟骨面上往往可見一小的切跡，切除范圍僅到此切跡），同樣需注意修復(fù)側(cè)副韌帶和移植魚際肌。

（3）Ⅴ型和Ⅵ型：同樣切除發(fā)育差的多指（通常為橈側(cè)多指，亦可是尺側(cè)多指）。切除橈側(cè)多指后可能有虎口狹窄，可同期行“Z”形開大術(shù)，切除尺側(cè)多指后往往出現(xiàn)虎口擴(kuò)大，可行緊縮手術(shù)。

（4）Ⅶ型：往往伴有主干指的偏斜，在X片上?？梢娭搁g關(guān)節(jié)一側(cè)多出一塊小的籽骨，導(dǎo)致末節(jié)向?qū)?cè)彎曲。手術(shù)的關(guān)鍵是主干指的矯形和功能重建，切除多指后，要處理主干指多余的籽骨，或楔形切骨矯正側(cè)彎后克氏針固定指間關(guān)節(jié)。切除多指時同樣應(yīng)注意保留附著在多生指上的側(cè)副韌帶，異位的肌腱的修復(fù)，重建保留主干指的功能。

（四）手術(shù)前注意事項

（1）術(shù)前進(jìn)行全面體檢，需身體條件較好（血色素10克以上）才可手術(shù)。如有感冒、腹瀉、手部濕疹、癤癰或其他皮膚病，有心肺功能不全，肝腎功能異常者暫緩手術(shù)，待治療恢復(fù)正常后再行手術(shù)。

（2）術(shù)前多指的正側(cè)位X攝片：放射科醫(yī)生往往會拍成患側(cè)手掌的正側(cè)位片，而最佳的應(yīng)是多指的正側(cè)位片，如拇指多指需拍拇指正側(cè)位片（此時手掌是斜位），還要有一張同時與健側(cè)拇指對比的片子，才能正確了解多指的骨關(guān)節(jié)情況。

（3）術(shù)前多指的外觀照片：多指的正側(cè)位照片，包括整個手掌，最好有對指、對掌活動位的照片。同樣還要一張和健側(cè)手掌并放在一起對比的照片。

（4）術(shù)前患側(cè)手的清潔：術(shù)前修剪指甲，香皂液反復(fù)清洗術(shù)手后無菌敷料包扎，最大程度地保證手術(shù)在無菌條件下進(jìn)行。

（5）術(shù)前醫(yī)患雙方共同決定手術(shù)方案：有些多指畸形的手術(shù)方式有可選擇性，不同方法的優(yōu)缺點不同，難度、風(fēng)險及預(yù)后也有不同。術(shù)前主刀醫(yī)生需與患兒家長充分溝通，根據(jù)患兒多指的畸形特點、家長的意愿及側(cè)重點，選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式。

（五）手術(shù)后注意事項

（1）傷口出血：多指手術(shù)均在驅(qū)血帶止血的條件下進(jìn)行，術(shù)中縫合傷口前會松開驅(qū)血帶對出血點進(jìn)行電凝或結(jié)扎止血，故術(shù)后傷口一般不會有較多出血，術(shù)后48小時內(nèi)有時會有內(nèi)層紗布少血滲血污染。

（2）術(shù)后疼痛：手術(shù)當(dāng)天及次日孩子可能會有些哭鬧，但越是年幼的孩子痛覺越不敏銳?？稍谛g(shù)后當(dāng)天給患兒少量鎮(zhèn)靜劑，一般24小時之后，孩子就不會感覺明顯疼痛了。

（3）術(shù)后用藥：因手術(shù)涉及骨關(guān)節(jié)，術(shù)后一般會給予3天抗生素預(yù)防感染。

（4）術(shù)后傷口換藥及拆線：一般情況下，無石膏固定者3天換藥一次，但很的孩子有吸吮手指的習(xí)慣，一旦不慎口水污染傷口敷料，應(yīng)及時傷口消毒更換敷料，尤其有克氏針固定者，石膏固定者傷口敷料無污染無須換藥。一般傷口術(shù)后10-14天拆線，使用快吸手線者可不拆線，但術(shù)后2周縫線未吸收者建議拆除，以免瘢痕加重。有克氏針固定者通常術(shù)后4-6周拔出，拔克氏針在換藥時進(jìn)行，無需麻醉，患兒往往也不覺明顯疼痛。

（5）術(shù)后瘢痕：選擇5-0細(xì)的可吸收線縫合，手術(shù)后切口瘢痕一般不重，且隨著孩子年齡的增大，切口瘢痕會逐漸變得不明顯。

（5）術(shù)后功能鍛煉：簡單的多指拆除石膏后即可進(jìn)行主動及被動鍛煉，有克氏針固定者拔針后逐漸進(jìn)行鍛煉。幼兒天性好動，往往會主動使用術(shù)指，早期手術(shù)者功能恢復(fù)明顯好于年長兒。

（六）術(shù)后遺留問題及隨訪

     簡單的多指畸形，經(jīng)過一次手術(shù)就可獲得良好的形態(tài)及功能，無需再次手術(shù)。

     但對于復(fù)雜型多指畸形，部分患兒手術(shù)后可能存在原有的畸形矯正不全，或早期效果較好，但隨年齡增大逐漸出現(xiàn)繼發(fā)畸形。常見的如偏斜畸形、指甲畸形、手指屈伸、外展、內(nèi)收等功能不全、虎口過小以及切口瘢痕攣縮等。通過術(shù)后的隨訪，采取相應(yīng)的措施，可預(yù)防上述一些畸形的發(fā)生或減輕畸形的程度。如合并輕度虎口狹窄、術(shù)指瘢痕攣縮側(cè)彎的患兒，通過術(shù)后虎口張開位、伸直位的小支具固定可以得到矯正。對于一些影響外觀及功能的后遺或繼發(fā)畸形，還需要通過隨訪決定進(jìn)一步的手術(shù)治療。因此，多指術(shù)后的定期隨訪十分必要。